放射治疗在罗萨-多尔夫曼病中的临床应用与治疗策略

本文综述了罗萨-多尔夫曼病（RDD）的放射治疗（RT）研究进展，系统分析了RT在RDD治疗中的适应症、剂量方案及靶区定义，为这一罕见疾病的临床决策提供了基于专家共识的指导。研究填补了RDD治疗领域的数据空白，对改善患者预后具有重要意义。

　　

罗萨-多尔夫曼病（Rosai-Dorfman Disease, RDD）是一种罕见的组织细胞增生性疾病，由Juan Rosai和Ronald Dorfman于1969年首次描述。这种疾病以淋巴结和/或其他组织中组织细胞的异常增殖为特征，临床表现多样，从无症状的淋巴结肿大到多系统受累不等。尽管RDD通常被认为是一种良性病变，但其发病机制至今未明，有假说认为可能与病毒感染后的异常免疫反应有关。

目前，RDD的诊断主要依靠组织病理学检查，特征性的表现包括组织细胞吞噬淋巴细胞（emperipolesis）以及S100、CD68和CD163阳性而CD1a阴性的免疫表型。然而，由于疾病的罕见性和临床表现的异质性，RDD的治疗仍缺乏统一的标准。手术切除、系统性药物治疗和放射治疗（Radiotherapy, RT）是目前主要的治疗选择，但各自的适应症和疗效尚未得到充分验证。

为了解决RDD治疗中的这一关键问题，来自国外多家权威机构的研究人员对RT在RDD中的应用进行了系统综述。研究团队汇总了过去20年间的病例报告和小规模研究数据，结合专家共识，提出了RT的适应症、剂量范围和靶区定义的建议。相关成果发表在《Practical Radiation Oncology》上，为临床医生提供了宝贵的参考。

研究主要采用了文献综述和专家共识相结合的方法。通过系统检索PubMed等数据库，研究人员收集了关于RDD放射治疗的病例报告和临床研究数据。同时，研究团队参考了美国国家综合癌症网络（NCCN）的指南和欧洲专家的共识意见，制定了基于证据的治疗建议。在数据分析方面，研究重点关注了RT的疗效、剂量反应关系以及治疗后的长期随访结果。

临床特征
RDD的临床表现主要与肿块占位效应或器官浸润相关。约40%的病例以结外病变为主要表现，诊断时的中位年龄约为20岁。

诊断
确诊RDD需要组织病理学检查，特征性的组织学表现包括淋巴组织细胞浸润和emperipolesis现象。免疫组化显示S100⁺
、CD68⁺
、CD163⁺
而CD1a^-
的表型。

基线检查
全身影像学评估（如PET-CT）对于确定病变范围至关重要。实验室检查应包括全血细胞计数、代谢指标和炎症标志物。

预后
RDD的预后差异较大，淋巴结或皮肤局限性病变预后较好，部分病例可自发缓解。但难治性病例也有报道。

放射治疗结果
现有数据显示RT对RDD有效，但缺乏高质量证据。大多数研究为小样本病例报告，随访时间有限。

治疗选择
对于不可切除的单发病变，RT被推荐作为一线治疗。多学科讨论对制定个体化方案至关重要。

RT适应症
RT适用于不可切除的单发病变和症状性病变的姑息治疗。

RT剂量和靶区
推荐剂量为30-50 Gy，分次1.8-2.0 Gy。临床靶区（CTV）通常在肉眼可见病变外扩1.0 cm。

研究结论强调，虽然RDD的放射治疗缺乏大规模临床数据支持，但现有证据表明RT是一种有效的治疗选择。对于不可切除的局限性病变，RT可作为首选治疗；对于多系统病变，RT在缓解症状方面具有重要价值。研究提出的剂量建议和靶区定义为临床实践提供了重要参考。

讨论部分指出，RDD治疗的挑战在于疾病的罕见性和临床表现的多样性。未来需要建立国际注册系统，开展多中心合作研究，以进一步明确RT在RDD治疗中的地位。同时，研究呼吁加强对RDD发病机制的探索，为靶向治疗的发展奠定基础。这项研究的重要意义在于首次系统总结了RT在RDD中的应用证据，填补了这一领域的知识空白，为临床决策提供了基于专家共识的指导。