3岁儿童巨大鞍上颅咽管瘤的手术治疗：病例报告与文献综述

本文报道了一例3岁男童巨大颅咽管瘤(CP)的诊疗过程，通过翼点入路开颅术实现近全切除，术后仅出现暂时性尿崩症(DI)。研究团队系统回顾了儿童CP的治疗策略演变，强调在保护下丘脑功能的前提下实施最大安全切除的重要性，为婴幼儿复杂颅底肿瘤的个体化治疗提供了重要参考。

　　

在儿童颅内肿瘤中，颅咽管瘤(CP)因其特殊的解剖位置和治疗矛盾性，始终是神经外科领域最具挑战性的疾病之一。这种起源于Rathke囊残余组织的肿瘤，虽然组织学分级为WHO I级，但其与下丘脑、垂体柄、视交叉等关键结构的紧密粘连，使得治疗过程如同在神经功能保护的"钢丝绳"上行走。尤其对于婴幼儿患者，其神经内分泌系统正处于发育关键期，任何治疗干预都可能影响终身生长发育。更棘手的是，随着现代影像技术的发展，临床上发现越来越多体积巨大（直径>5cm）的儿童CP病例，这些"沉默的杀手"往往在引起严重压迫症状时才被发现。

正是针对这一临床难题，由Agrawal Saurav Shishir、Bozkurt Ismail等组成的研究团队，在《Surgery Case Reports》发表了这例3岁男童巨大CP（52×53×51mm）的成功治疗案例。研究通过详实的临床资料和系统的文献回顾，论证了"下丘脑保护性"手术策略在儿童CP治疗中的核心地位，为平衡肿瘤控制与生活质量这一永恒命题提供了新的临床证据。

研究团队采用的主要技术方法包括：高场强磁共振成像(MRI)多序列评估肿瘤特征，翼点入路显微外科切除技术，以及术后全面的内分泌功能监测。病例资料来自单中心诊疗的3岁男性患儿，术前通过增强MRI明确肿瘤对下丘脑和视路的压迫情况，术后通过组织病理学确诊为造釉细胞型颅咽管瘤(ACP)。

在"病例报告"部分，研究详细记录了患儿的诊疗过程。这名3岁男童以持续1月的头痛呕吐就诊，神经系统检查未见明显异常。MRI显示鞍区-鞍上巨大囊实性占位，伴有特征性的钙化灶和异质性强化，肿瘤已造成下丘脑前上部受压、视交叉移位。术前内分泌评估显示中枢性甲状腺功能减退和继发性肾上腺功能不全。通过右侧翼点开颅术，术中发现肿瘤与下丘脑紧密粘连，遂行囊内近全切除。术后仅出现暂时性DI，1个月随访时患儿神经功能完好。

"放射学发现"小节重点解读了肿瘤的影像特征：T2加权像显示混合信号的复杂囊实性肿块，增强扫描可见分隔和实性部分强化，这些特征与ACP的典型表现相符。值得注意的是，肿瘤虽体积巨大但未侵犯海绵窦，这为手术切除创造了有利条件。"手术干预和术后过程"则强调了精细操作保护下丘脑的重要性，尽管未能完全剥离粘连的囊壁，但通过囊内减压实现了安全切除。

在"讨论"部分，研究团队系统梳理了CP治疗的百年演变。从Harvey Cushing时代强调根治性切除，到现代"下丘脑保护性"理念的兴起，反映了治疗目标从单纯肿瘤控制向生活质量保障的转变。研究特别指出，对于儿童CP，激进手术虽然可获得80%以上的30年生存率，但可能导致灾难性的下丘脑综合征。通过分析文献中52例儿童巨大CP的治疗效果（见表1），证实近全切除联合辅助放疗可获得与全切除相当的肿瘤控制率，同时显著降低肥胖、认知障碍等并发症。

研究结论部分提出了三个关键观点：首先，儿童CP应被视为需要终身管理的慢性病，而非一次性治愈的肿瘤；其次，手术决策必须基于肿瘤与下丘脑的解剖关系，而非单纯追求影像学上的完全切除；最后，多学科团队(MDT)模式是优化长期预后的保障。这些见解为临床实践提供了重要指导，特别是对于婴幼儿这类特殊人群，在根治肿瘤与保护神经发育之间找到平衡点显得尤为重要。

这项研究的创新价值在于：首次系统报道了3岁低龄儿童的巨大CP治疗经验，证实了改良手术策略的安全性；通过详实的文献分析，明确了"最大安全切除"的具体内涵；为临床医生提供了处理类似复杂病例的决策框架。正如研究者强调的，在CP治疗中，"少即是多"的哲学可能更符合儿童患者的长期利益——适度的肿瘤切除结合密切随访，往往比激进手术带来更好的生活质量。