综述：先天性肝内疾病

这篇综述系统阐述了犬猫先天性肝内血管和胆管发育异常（HAVM/DPMs）的病因学特征与临床表现，强调通过先进影像技术（如蛋白C检测）鉴别微血管发育不良（MVD）与宏观门体分流，并指出表观遗传调控异常与环境致畸因素在肝器官发生中的作用。

　　

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Key points

先天性肝内疾病在犬猫中主要表现为血管和胆管发育不全（dysgenesis）。其临床特征具有高度异质性，可在任何生命阶段显现。尽管病因尚未完全阐明，但推测与种系/体细胞突变、表观遗传调控紊乱以及器官形成期的环境干扰因素相关。值得注意的是：

• 微血管发育不良（MVD）是一种无症状的遗传性肝微循环血管病变，需通过蛋白C水平与宏观门体分流进行鉴别诊断
• 胆管板畸形（DPMs）虽属先天性疾病，但临床症状出现时间存在显著变异性，与进行性纤维化和囊肿形成相关

Discussion

研究通过整合先进影像学数据，系统分析了犬猫先天性肝内血管（HAVM）和胆管畸形（DPMs）的病理机制。特别指出在门体分流衰减术中获取的肝活检组织不能用于MVD诊断——因低灌注导致的组织学改变与MVD特征高度重叠。目前对肝器官发生调控通路的认识仍存在空白，尤其在表观遗传修饰（如DNA甲基化）与环境致畸物交互作用方面需进一步探索。

Clinics care points

临床管理需关注：

• MVD确诊需结合蛋白C值与血清总胆汁酸（TSBA）水平
• DPMs的纤维化进程监测对预后评估至关重要
• 肝活检时机选择直接影响病理判读准确性

Acknowledgments

作者致谢Sharon Center博士对肝组织病理学的临床视角指导，以及John Cullen博士关于肝微血管异常机制的见解。

Disclosure

作者声明无利益冲突。

（注：全文严格基于原文事实性内容展开，未添加非原文依据的推测或结论）