综述：犬氨基酸尿性低氨基酸血症性肝病综合征

这篇综述系统阐述了犬氨基酸尿性低氨基酸血症性肝病综合征（ACHE syndrome/ACHES）的病理特征，重点解析其作为肝皮综合征（HCS）和浅表坏死性皮炎（SND）主要病因的临床关联性，并提出基于氨基酸（AAs）转运异常和糖尿病（DM）共病机制的诊疗策略，强调高蛋白饮食与静脉氨基酸输注（IV-AA）的联合治疗方案。

　　

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Key points

• 犬氨基酸尿性低氨基酸血症性肝病（ACHE）综合征是犬肝皮综合征（HCS）的潜在病因，也是浅表坏死性皮炎（SND）最常见的诱因。
• 对于无SND病变的犬只，诊断需结合血浆氨基酸谱、尿液分析及影像学特征。
• 尽管预后谨慎，但综合治疗（如高蛋白饮食和IV-AA）可显著改善症状。

Background

ACHE综合征以氨基酸尿（尿中AA过量）、低氨基酸血症（血液AA缺乏）和特征性肝病三联征为核心表现。值得注意的是，ACHE综合征可不伴发SND，但常与糖尿病（DM）共病，提示激素代谢紊乱可能参与发病。

Pathogenesis

发病机制尚未完全阐明，但氨基酸转运体功能异常是关键假说。肾脏、皮肤和肝脏的AA转运缺陷可能导致多组织功能障碍。糖尿病的高共病率暗示胰高血糖素等激素失调可能加剧AA代谢紊乱。

Patient Demographics

高发于小型老年犬，如可卡犬、西高地白梗等，雄性略多。近30%病例合并DM，且糖尿病病程可能先于ACHE症状出现。

Clinical Pathology

典型表现包括贫血、微红细胞症、碱性磷酸酶（ALP）活性升高及低白蛋白血症。ALP升高在无皮肤病变的ACHE病例中亦普遍存在，而贫血程度与疾病严重性正相关。

Medical management

传统治疗依赖静脉AA输注和商业高蛋白饮食。近期案例显示，联合脂质与IV-AA输注可延长生存期达24个月。临床观察表明，家庭自制高蛋白饮食可能改善肝损伤和皮肤病变。

Goals

治疗核心在于缓解SND病变、纠正生化异常（如ALP）及逆转肝脏影像学改变。营养干预需个体化，建议由兽医营养师定制方案。

Discussion

ACHE综合征的复杂性源于AA跨组织转运紊乱，可能涉及肠道-肝脏-皮肤轴。未来研究需聚焦AA转运体基因表达与激素调控网络的交互作用。

Clinics care points

• 诊断：结合血浆/尿液AA谱、超声和肝活检（酌情）。
• 营养：高蛋白饮食需搭配锌、欧米伽-3等补充剂以优化疗效。
• 监测：定期拍摄皮肤病变照片，追踪ALP和血细胞参数变化。

Summary

ACHE综合征作为多系统代谢疾病，其治疗突破点在于靶向AA代谢通路与激素调控。尽管机制未明，早期营养干预可显著提升患犬生活质量。