Takayasu动脉炎累及冠状动脉及肝脏的猝死病例：病理机制与临床警示

本研究报道一例15岁非裔加勒比女性青少年因Takayasu动脉炎(TA)导致冠状动脉狭窄>90%引发心源性猝死的罕见病例，通过尸检病理首次揭示TA合并肝脏非干酪样肉芽肿的"燃尽型"血管病变特征。研究结合CHCC2012 血管炎分类标准，阐明TA累及大血管(冠状动脉)与肝血管系统的组织病理学差异，为临床识别TA多器官受累提供重要病理学依据。

　　

在血管炎疾病谱中，Takayasu动脉炎(TA)因其好发于年轻女性且常导致灾难性血管事件而备受关注。这种累及主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎，虽被归入大血管炎范畴，但其临床表现却充满"欺骗性"——早期可能仅表现为非特异性乏力，而晚期突发冠状动脉闭塞导致的猝死往往成为首发的致命表现。更令人困惑的是，TA还可累及肝动脉系统形成特征性肉芽肿，这种肝血管受累的病理机制至今仍是未解之谜。

来自牙买加金斯敦公立医院的研究团队在《Journal of Forensic and Legal Medicine》报道了一例具有警示意义的病例。一名15岁非裔加勒比女性哮喘患者，突发胸痛伴上肢无力后猝死。尸检发现其冠状动脉存在>90%的严重狭窄，组织学显示典型的TA三联征：内膜纤维性增厚、中膜淋巴细胞浸润伴巨细胞形成、外膜致密纤维化。令人意外的是，肝脏病理显示门脉区非干酪样肉芽肿伴肝动脉闭塞，却缺乏活动性炎症表现，这种"燃尽型"病变与冠状动脉的活跃炎症形成鲜明对比。

研究采用系统性尸检病理分析技术，包括常规H&E染色、特殊染色（弹力纤维van Gieson染色、PAS和六胺银染色）及微生物学排除检查。通过完整解剖心脏冠状动脉系统和肝门脉系统，对比分析不同血管床的病理演变阶段。

研究结果揭示：

1. 冠状动脉病变：右冠状动脉、左前降支和回旋支均呈现同心圆状内膜增生，中膜可见淋巴细胞、浆细胞和上皮样巨噬细胞浸润，弹性纤维断裂。值得注意的是，虽无动脉粥样硬化或血栓形成，但三支血管的狭窄程度已达猝死标准。

2. 肝脏病变：门脉区肉芽肿中央为坏死性炎症碎片，周围环绕上皮样细胞和淋巴细胞，较大肝动脉分支呈现完全纤维性闭塞。特殊染色排除感染因素后，确认这是TA特有的血管炎后改变。

3. 时空异质性：冠状动脉显示活动性血管炎特征（细胞浸润、内膜增生），而肝动脉呈现"燃尽型"纤维化，提示不同器官血管可能处于TA自然史的不同阶段。

讨论部分强调三个关键发现：首先，这是首例详细描述TA同时累及冠状动脉和肝动脉导致猝死的青少年病例，扩展了对TA多器官受累的认识谱。其次，肝脏肉芽肿的出现挑战了传统认为TA仅累及大血管的观点，提示中小动脉也可能受累。最后，冠状动脉严重狭窄却无典型心绞痛前驱症状，警示TA患者可能存在特殊的疼痛感知障碍。

该研究的临床意义在于：为2012年CHCC血管炎分类标准提供了罕见的病理学实证；提出TA肝血管病变可能是疾病慢性化的标志；强调对不明原因胸痛的年轻女性应筛查血管炎指标。这些发现将促使临床医生重新审视TA的诊断策略，特别是在资源有限地区，尸检病理可能成为确诊TA的重要依据。