英国国家专科中心115例延迟分期膀胱外翻修复术(DER)的成功经验与技术创新

本研究针对膀胱外翻(BE)传统修复术式并发症率高的问题，英国专科团队通过前瞻性队列研究(2007-2023年)，创新性采用分期延迟膀胱外翻修复术(DER)联合"L型"髂骨截骨术及外固定支架技术，在115例患者中实现100%闭合成功率，显著降低泌尿系统并发症和阴茎缺血损伤风险，为BE治疗提供了标准化术式参考。

　　

膀胱外翻(Bladder Exstrophy, BE)作为先天性骨盆-泌尿系统复合畸形，其治疗始终是小儿泌尿外科领域的重大挑战。患者不仅面临耻骨联合分离(pubic diastasis)导致的前腹壁缺损，还伴有膀胱黏膜外翻等复杂解剖异常。传统术式如现代分期修复(MSRE)或完全一期修复(CPRE)虽广泛应用，但文献报道其膀胱闭合失败率高达15%-50%，且常伴随上尿路损伤、阴茎缺血等严重并发症。这种困境促使英国国家专科中心团队重新审视手术时机与技术路径，最终发展出具有革新意义的延迟分期修复方案(Delayed Bladder Exstrophy Repair, DER)。

该研究由英国两家国家级膀胱外翻专科中心联合开展，研究团队通过前瞻性队列研究设计，系统评估了2007-2023年间采用DER技术治疗的115例患者(103例经典膀胱外翻CBE，12例变异型BEV)的临床结局。论文发表于《Journal of Pediatric Urology》，其创新性体现在三个方面：首次明确延迟手术时机(中位年龄7.8个月)的可行性、独创"L型"髂骨截骨技术优化骨盆重建、开发外固定支架联合人鱼包扎(mermaid bandage)的术后固定体系。

关键技术方法包括：1)基于前瞻性数据库筛选CBE/BEV患者队列；2)分期手术策略：一期行双侧输尿管再植+膀胱闭合+后尿道管状化，二期(6-18个月后)完成尿道下裂修复；3)骨科干预采用单/联合前斜"L型"髂骨截骨术；4)术后27天中位时间的外固定支架固定；5)标准化结局评估指标(主要终点：腹壁/膀胱闭合成功率；次要终点：肾瘢痕、输尿管肾积水等)。

【结果】

1. INTRODUCTION
   研究背景证实DER技术通过延迟手术时机，利用更成熟的骨盆解剖结构，配合创新骨科技术，可显著降低传统新生儿期手术的并发症风险。

2. MATERIAL AND METHODS
   队列特征显示CBE组耻骨分离中位值4.7cm，BEV组达5.7cm。所有患者均采用标准化DER流程，骨科干预包含38例单截骨和77例联合截骨术式。

3. RESULTS
   主要终点达成115例(100%)成功闭合，仅1例因感染需清创缝合。泌尿系统并发症发生率显著降低：7例轻度肾积水、10例远端输尿管扩张均通过抗胆碱药+清洁间歇导尿保守治疗。2例因膀胱顺应性差需早期肠膀胱扩大术。中位随访4.1年未发现阴茎缺血或神经损伤病例。

4. DISCUSSION
   与历史数据对比，DER技术将闭合失败率从文献报道的15%-50%降至0%，证实延迟手术时机配合精准骨科干预的优势：①成熟的骨盆结构增强外固定支架稳定性；②"L型"截骨提供更大接触面促进骨愈合；③人鱼包扎避免传统下肢牵引相关并发症。

5. CONCLUSION
   研究确立DER作为BE治疗的新标准：在专科中心实施下，该方案能同步实现解剖修复(耻骨联合闭合中位值从术前的4.7cm降至术后完全对合)与功能保护(上尿路损伤率<6%)的双重目标。技术可重复性高，特别适用于耻骨分离>5cm的复杂病例。

这项研究的意义不仅在于临床结果的突破，更重塑了BE治疗理念：通过多学科协作(泌尿外科+骨科+麻醉)和精准时序控制，将原本高风险的先天畸形转化为可标准化管理的疾病。研究团队特别强调专科中心集中化治疗的价值——在年均7-8例的手术体量下，技术优化得以快速迭代，这为全球BE治疗网络的建立提供了范本。未来研究方向包括延长随访评估远期排尿功能，以及探索个体化截骨方案的优化空间。