综述：嗜酸性肉芽肿性多血管炎：现状与未来展望

这篇综述系统阐述了嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征、诊断挑战及治疗进展。文章重点探讨了糖皮质激素（GC）和抗白细胞介素-5（IL-5）/IL-5受体α（IL-5Rα）抗体等靶向治疗的机制与应用，同时分析了EGPA与ANCA相关性血管炎（AAV）的关联性。作者强调早期诊断和个体化治疗对改善预后的重要性，为这一罕见病的临床管理提供了前沿视角。

　　

嗜酸性肉芽肿性多血管炎：从机制到临床突破

Abstract
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种以哮喘、慢性鼻窦炎伴鼻息肉为前驱表现的系统性血管炎，伴随显著嗜酸性粒细胞增多。由于多器官受累风险，早期干预至关重要。糖皮质激素（GC）常作为初始治疗，但确诊依赖受损器官活检，其侵入性限制了广泛应用。近年来，靶向嗜酸性粒细胞的抗IL-5/IL-5Rα抗体崭露头角，其作用可能超越单纯嗜酸性粒细胞调控。

Introduction
EGPA的病因至今未明，好发于哮喘合并嗜酸性粒细胞增多症的成人患者。GC是主要治疗手段，但神经病变等对GC反应不佳的案例提示存在激素抵抗机制。作为ANCA相关性血管炎（AAV）的特殊亚型，EGPA的遗传背景与环境因素共同参与发病。1951年Churg和Strauss首次描述该病，2012年国际共识明确定义其为“嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿性血管炎”。流行病学显示，EGPA发病率逐年上升，可能与诊断水平提高及哮喘预后改善相关。

Pathophysiology
EGPA的发病机制涉及多种免疫细胞（如嗜酸性粒细胞、Th2细胞）及细胞因子（IL-5、IL-4、IL-13）的复杂交互。呼吸道黏膜可能是触发因素的作用靶点，而ANCA阳性患者更易出现血管炎表现。

Clinical features
典型病程分三期：前驱期（哮喘/鼻窦炎）、嗜酸性粒细胞浸润期（持续8-10年）和血管炎期。器官受累差异显著，ANCA阳性者更易出现肾小球肾炎和紫癜，阴性者则以心脏和肺部浸润为主。

Diagnosis and classification
目前缺乏国际统一的诊断标准，需与高嗜酸性粒细胞综合征（HES）等疾病鉴别。组织活检虽为金标准，但临床更多依赖症状组合及病程评估。

Biomarkers
外周血嗜酸性粒细胞计数、IgE、eotaxin-3等标志物与疾病活动度相关，但尚无独立预测指标。BVAS评分系统常用于量化病情。

Treatment
GC联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）仍是诱导缓解的基石。近年来，美泊利单抗（抗IL-5抗体）等生物制剂显著减少GC用量，尤其适用于复发难治病例。

Prognosis and outcomes
EGPA患者10年生存率达89%，但心血管事件和感染仍是主要死因。长期GC使用导致的骨质疏松、糖尿病等并发症亟待解决。

Conclusions
随着靶向治疗的突破，EGPA管理进入精准医学时代。未来需进一步探索发病机制，开发更特异的生物标志物，优化治疗策略以改善患者长期生活质量。