综述：小儿单心室患者院内心脏骤停的体外心肺复苏：系统评价与荟萃分析

这篇系统综述评估了体外心肺复苏(ECPR)对比传统心肺复苏(CPR)在单心室(SV)先心病(CHD)患儿院内心脏骤停(IHCA)中的应用。通过分析20项观察性研究（证据等级极低），发现ECPR与选择性体外膜肺氧合(ECMO非ECPR)在生存率上无显著差异，但缺乏直接比较ECPR与传统CPR的研究。结论强调需更多高质量研究指导临床决策，尤其针对Norwood/Glenn/Fontan分期手术后的特殊生理状态。

　　

引言
单心室先天性心脏病(SV CHD)患儿因独特的循环生理特点，成为院内心脏骤停(IHCA)的高危人群。体外心肺复苏(ECPR)作为传统CPR的进阶疗法，通过快速建立体外循环支持血流动力学，但其在SV患者中的疗效证据尚不明确。本文系统梳理了ECPR在此特殊人群中的应用现状。

方法学
研究严格遵循PRISMA指南，检索截至2025年的五大数据库。纳入标准聚焦18岁以下接受Norwood/Glenn/Fontan分期手术的SV患儿，比较ECPR与传统CPR或ECMO非ECPR的生存率及神经预后。采用ROBINS-I工具评估偏倚风险，GRADE框架评定证据质量。

关键发现

1. 证据缺口：未发现直接比较ECPR与传统CPR的研究，凸显此类随机试验的伦理与实操困境。
2. 生存率分析：3项观察性研究(n=91)显示ECPR与ECMO非ECPR的出院生存率无统计学差异(合并OR 0.66, 95%CI 0.37–1.01)。两项注册研究(n=968)进一步验证该结论，但证据确定性极低。
3. 分期手术亚组：Fontan术后患儿ECPR生存率呈下降趋势(OR 0.66, 95%CI 0.26–1.72)，而Norwood术后数据波动较大，可能与循环失衡风险相关。

机制探讨
SV生理学特征深刻影响复苏效果：

• Norwood术后：体肺循环并联依赖分流管通畅性，急性栓塞可导致PEA骤停。
• Glenn/Fontan循环：被动肺血流使CPR时静脉回流受阻，中心静脉压(CVP)升高加剧脑损伤风险。
  ECPR通过即时氧合支持可能突破这些限制，但需权衡出血、血栓等ECMO相关并发症。

临床启示

1. 决策时机：美国心脏协会(AHA)建议ECPR仅限具备快速ECMO团队的医疗中心。
2. 技术优化：上腔静脉减压或改善Glenn术后患儿的神经预后，需进一步探索。
3. 研究方向：未来需通过PC⁴
   等协作网络建立SV专属登记系统，采用倾向评分匹配减少选择偏倚。

局限性
研究间异质性高，如ELSO注册数据跨越技术迭代期；Fontan患儿样本量不足；神经系统评估工具未统一。值得注意的是，传统CPR组缺失可能反映临床已形成"ECPR优先"共识。

结语
当前证据既不能支持也不反对ECPR在SV患儿中的应用。随着体外生命支持技术普及，亟需针对不同分期手术阶段的精准化研究，为这一脆弱群体制定个体化复苏策略。