综述：色素绒毛结节性滑膜炎（PVNS）：其认知与治疗进展

（编辑推荐）本文系统回顾了色素绒毛结节性滑膜炎（PVNS/TGCT）的诊疗进展，强调MRI诊断价值及手术/靶向治疗（如CSF1抑制剂pexidartinib）的差异化应用，尤其关注弥漫型高复发率挑战，为临床实践提供循证视角。

　　

ABSTRACT
色素绒毛结节性滑膜炎（Pigmented villonodular synovitis, PVNS），亦称腱鞘巨细胞瘤（Tenosynovial giant cell tumour, TGCT），是一种罕见的影响青年人群的良性肿瘤，以关节滑膜异常增生为特征。其临床表现缺乏特异性，多为单关节受累，典型症状包括疼痛和关节肿胀。磁共振成像（MRI）是首选的影像学诊断手段，最终确诊需依赖组织病理学检查。

分型与治疗挑战
该病存在两种亚型：局限型和弥漫型。区分二者至关重要，因其治疗反应和预后显著不同。手术治疗在局限型中疗效显著且复发率低，而弥漫型则面临高复发风险，常需多次手术干预。传统治疗如同位素滑膜固定术（synoviorthesis）曾用于难治性病例，但近年来对集落刺激因子（CSF1）在肿瘤病理机制中作用的深入理解，推动了靶向抑制剂的应用。

靶向治疗新进展
目前仅pexidartinib获得美国FDA批准用于TGCT治疗，但欧洲药品管理局（EMA）因其获益-风险比不明确尚未予以认可。这一突破性进展凸显了CSF1信号通路在疾病发生中的核心地位，也为未来精准医疗策略的开发提供了方向。

临床启示
综述强调需根据分型制定个体化方案：局限型首选手术切除，弥漫型需考虑靶向药物联合多学科管理。尽管pexidartinib的长期安全性仍需验证，其问世标志着PVNS/TGCT治疗从单纯外科干预向分子靶向时代的跨越。