综述：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)：发病机制与预后生物标志物的新见解

这篇综述系统阐述了髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的病理机制，重点解析了MOG-IgG通过补体依赖性细胞毒性(CDC)、抗体依赖性细胞介导的细胞毒性(ADCC)等途径引发脱髓鞘的分子机制，并评述了预测复发病程的生物标志物研究进展，为临床精准治疗提供重要理论依据。

　　

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)是一种新近定义的炎症性脱髓鞘疾病，其核心特征是针对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的自身抗体(MOG-IgG)介导的中枢神经系统损伤。作为免疫球蛋白G1(IgG1)亚型为主的自身抗体，MOG-IgG通过多重机制破坏髓鞘结构：补体依赖性细胞毒性(CDC)途径中，抗体激活经典补体级联反应形成膜攻击复合物；抗体依赖性细胞介导的细胞毒性(ADCC)过程中，自然杀伤细胞通过Fcγ受体识别结合抗体的靶细胞；此外还能增强CD4⁺
T细胞中枢浸润，并通过细胞骨架重构直接损伤少突胶质细胞。

临床特征呈现年龄依赖性差异：儿童患者以急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为主要表型，成人则多表现为视神经炎(ON)或横贯性脊髓炎(TM)。疾病进程可分为单相性(28%)和复发性(72%)两种模式，其中男性、起病年龄>16岁、TM首发症状等因素与较低复发风险相关。值得注意的是，快速撤减皮质类固醇会使复发风险增加3倍。

在预后生物标志物领域，研究揭示了多个潜在指标：持续MOG-IgG血清阳性与复发显著相关；非P42表位识别模式使复发风险增加70%；外周血血小板-淋巴细胞比值(PLR)升高预示复发可能；而DQB1 * 05:02-DRB1 * 16:02单倍型携带儿童更易出现复发病程。疾病活动度评估方面，血清神经丝轻链(NfL)在发作期显著升高，tau蛋白水平变化与神经轴索损伤相关，而IL-17⁺
Th细胞/Treg细胞比值异常反映免疫失衡状态。

当前治疗方案仍以经验性用药为主：急性期大剂量静脉皮质类固醇可迅速改善症状，逐步减量至少维持3个月可降低复发风险；对于复发型患者，B细胞耗竭剂（如利妥昔单抗）和IL-6受体拮抗剂（如托珠单抗）显示出控制疾病活动的潜力。未来研究需通过多中心随机对照试验验证生物标志物的预测效能，并探索靶向补体通路、Fcγ受体等新型治疗策略。

本综述系统梳理的发病机制与生物标志物研究，为实现MOGAD的精准分型、预后评估及个体化治疗奠定了重要基础。随着检测技术的标准化和国际诊断标准的完善，这些发现将逐步转化为临床实践，改善患者长期神经功能预后。