多发性内分泌腺瘤病2型相关嗜铬细胞瘤的保留肾上腺部分切除术：是否应重新评估其临床价值？

本研究针对多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）相关嗜铬细胞瘤（PCC）的手术策略展开探讨。通过回顾性多中心队列研究（1977-2022年），团队比较了保留肾上腺部分切除术（PA）与全肾上腺切除术（TA）的疗效差异。结果显示，PA组短期复发率高达30.4%（TA组仅3.1%），且50%双侧手术患者仍需皮质类固醇替代治疗（CSR）。这一发现挑战了当前指南推荐PA作为首选方案的合理性，为MEN2患者手术决策提供了重要循证依据。

　　

多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）是一种罕见的遗传性肿瘤综合征，由RET原癌基因突变引发，患者几乎100%会发展为甲状腺髓样癌，约50%罹患嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma, PCC）。这类肿瘤虽多为良性，但因其高发双侧性（61%-72%）和年轻化发病（中位年龄30-40岁），治疗策略的选择尤为关键。传统全肾上腺切除术（Total Adrenalectomy, TA）虽能根治肿瘤，却导致患者终身依赖皮质类固醇替代治疗（Corticosteroid Replacement, CSR），面临肾上腺危象风险；而保留肾上腺部分切除术（Partial Adrenalectomy, PA）虽能保留内分泌功能，但复发风险一直存在争议。近年来国际指南倾向推荐PA，但荷兰乌得勒支大学医学中心等机构的研究人员通过临床实践发现，PA术后复发率可能被严重低估。

为澄清这一争议，研究团队开展了一项跨越45年（1977-2022年）的多中心回顾性队列研究。他们系统分析了荷兰两家MEN2诊疗中心50例患者的88次肾上腺切除术数据（23次PA vs 65次TA），通过标准化病历回顾收集手术方式、病理特征、复发情况和CSR需求等关键指标。采用卡方检验比较复发率差异，Kaplan-Meier曲线分析无复发生存期，并严格遵循STROBE报告规范确保研究质量。

研究结果呈现三大核心发现：

1. 复发风险显著差异：PA组中位随访10年复发率高达30.4%，远高于TA组的3.1%（P<0.001），且复发时间明显提前（PA组4年 vs TA组21年）。
2. 功能保留效果有限：在16例"单侧TA+对侧PA"患者中，尽管88%术后初期需要CSR，但最终仍有50%无法摆脱激素依赖。更值得注意的是，5例复发患者中有4例早已属于CSR依赖群体，实际获益者仅1例。
3. 手术安全性对比：虽然PA未降低肾上腺危象发生率（PA组31.3% vs TA组15%），但92%并发症为Clavien-Dindo I-II级，提示两种术式总体安全性相当。

讨论部分尖锐指出，当前研究数据与既往文献存在明显分歧。国际MEN2嗜铬细胞瘤登记处报告的PA复发率仅3%-4%，而本研究显示实际风险可能高出10倍。这种差异可能源于：更严格的随访策略（年度生化检测结合影像学）、现代核医学技术提高的病灶检出率，以及更长的观察周期。特别值得注意的是，在"单侧TA+对侧PA"这种推荐术式中，32%的复发风险仅换来12.5%的实际CSR豁免率，性价比值得商榷。

这项发表在《Surgery》的研究具有重要临床指导价值：
首先，它首次通过长期随访数据证实PA对MEN2患者可能存在"双重劣势"——既无法有效避免CSR依赖，又显著增加早期复发风险。其次，研究建议重新审视现行指南，将TA恢复为标准术式，仅对经严格筛选的病例保留PA选择。最后，团队呼吁建立预测模型，通过RET突变位点、肿瘤特征等参数精准识别PA潜在获益人群，为个体化治疗提供依据。这项研究为遗传性内分泌肿瘤的临床决策树立了新的循证医学标杆。