综述：肝内先天性门体分流

（编辑推荐）本文系统阐述犬猫肝内先天性门体分流（IHPSS）的诊疗进展，重点强调经静脉线圈栓塞术（PTCE）和手术干预的适应证，指出渐进性分流衰减可避免致命性门脉高压，术前需控制血氨<200 μg/dL，术后需警惕癫痫样发作（PANS）和胃肠道出血。

　　

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Key points

肝内先天性门体分流（IHPSS）多见于大型犬，猫较少见。治疗核心在于术前药物控制（如降血氨）和渐进性分流衰减，避免急性门脉高压。经静脉线圈栓塞术（PTCE）是主流方法，术后肝功能改善率超80%。

Clinical presentation

患犬常表现为发育迟滞和肝性脑病（HE）症状，如嗜睡、定向障碍，猫病例较少但症状类似。血氨升高是诊断关键指标之一。

Diagnostics

实验室检查可见低尿素氮、高胆汁酸等，与肝外分流（EHPSS）相似。影像学中超声和血管造影可明确分流位置，CT血管成像对复杂病例更具优势。

Management: overview

完全瞬时闭塞会导致门脉压力骤升，推荐分阶段衰减。术前血氨需控制在<200 μg/dL，术中需监测门脉压力（阈值16 mm Hg）。

Medical management

营养调整联合乳果糖和新霉素可降低血氨。质子泵抑制剂需长期使用，不可突然停药。

Intrahepatic portosystemic shunt attenuation: overview

PTCE需在7-8月龄后实施，通过支架覆盖分流口并植入线圈促血栓形成。手术适用于可接近的静脉导管未闭（PDV），但需精确血管解剖知识。

Postattenuation management

术后48小时需密切监测门脉高压、神经症状和出血。急性门脉高压表现为低血压和肠系膜充血，需紧急扩容和镇痛。

Outcomes

PTCE围手术期死亡率低于传统手术（0-27.3%），80%以上患犬症状显著改善，但猫PDV手术成功率更高。

Clinics care points

• 术前血氨<200 μg/dL
• 肝代谢异常会改变药物动力学
• 长期使用质子泵抑制剂需逐步减量