综述：内耳畸形人工耳蜗植入的现代方法：听力学视角

（编辑推荐）本综述系统分析了内耳畸形（IEM）患者人工耳蜗植入（CI）的听力学疗效，对比常规解剖结构患者数据，提出针对不同类型IEM的电极阵列选择、手术规划及并发症预防策略，为先天性耳聋个体化干预提供循证依据。

　　

内耳畸形与人工耳蜗植入的临床挑战

先天性内耳畸形（IEM）约占感音神经性聋病例的20%，其中35%符合人工耳蜗植入（CI）指征。随着颞骨高分辨率CT和MRI的普及，IEM患者接受CI的数量显著增加，但这类患者因耳蜗解剖结构变异（如共同腔畸形、耳蜗未发育等），面临电极插入深度控制、术后电刺激效率等独特挑战。

关键手术决策因素

对于IEM患者，电极阵列类型的选择需结合畸形分类：

• 短电极适用于共同腔畸形（避免穿透基底膜）
• 双阵列电极用于不完全分隔型耳蜗（IS_II）
• 脑干植入作为耳蜗神经缺如患者的替代方案
  术中影像导航可提升电极定位精度，减少面神经刺激等并发症。

听力学疗效的差异化表现

Meta分析显示，IEM患者CI术后开放语句识别率较正常解剖患者低15-20%，但特定亚群（如Mondini畸形）可达70%接近正常水平。前庭导水管扩大综合征（EVA）患者需注意术后脑脊液漏风险管理。

未来优化方向

个性化电极映射策略和混合电声刺激（EAS）技术的应用，有望进一步提升严重畸形患者的言语感知能力。目前证据支持将IEM细分为5个预后等级，为临床决策提供结构化框架。