喉部大疱性类天疱疮：罕见疾病的临床挑战与诊疗启示

来自未知机构的研究人员针对喉部大疱性类天疱疮(BP)这一罕见黏膜病变开展病例研究，报道了首例以单纯喉部受累为特征的BP病例，揭示了该病诊断中活检技术的关键作用，为临床处理非典型BP提供了重要参考。

　　

摘要
大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid, BP)是一种以皮肤病变为主要特征的罕见自身免疫性疾病，黏膜受累情况极为少见。本病例报告展示了一例极具挑战性的BP特殊临床表现——患者初诊时病变仅局限于喉部黏膜。

引言
BP通常表现为皮肤张力性水疱，由针对基底膜带BP180/BP230抗原的自身抗体引发。黏膜受累仅占病例的10%-30%，且单纯喉部受累的病例尚未见报道。

病例报告
该病例呈现了BP在喉部黏膜的独特病变模式，包括声带水肿和黏膜下大疱形成。诊断过程中通过定向活检技术获取黏膜标本，免疫荧光检测显示IgG和C3沿基底膜带线性沉积。

讨论与结论
此病例凸显了喉部BP诊断的两大难点：解剖位置特殊导致活检困难，临床表现易与喉炎混淆。研究强调精准活检对确诊的决定性作用，提出对于不明原因喉部病变应考虑BP可能，为拓展BP的黏膜病变谱系提供了新证据。