极早产单绒毛膜双胎自发性4期双胎贫血-多血序列征(TAPS)的临床特征与围产期管理

来自多中心的研究团队针对极早产单绒毛膜双胎中罕见的自发性4期TAPS病例开展研究，通过分析胎盘病理及血红蛋白差异（Hb差达18.6 g/dl），揭示该病症以微小血管吻合导致慢性输血为特征，提出系统化产前MCA-PSV监测方案，证实自发型TAPS预后优于激光术后型，为优化这类高危妊娠管理提供循证依据。

　　

一位经产妇被诊断为双羊膜囊双绒毛膜妊娠伴单胎腹水，却在分娩极早产（26周）双胎男婴时发现单一胎盘及双层隔膜，证实为单绒毛膜妊娠。其中Ⅰ号孪生儿出现严重贫血（血红蛋白Hb 5.3 g/dl），Ⅱ号孪生儿则呈现异常多血（Hb 23.9 g/dl），18.6 g/dl的Hb差值确诊为4期双胎贫血-多血序列征(TAPS)。供血儿出生时呼吸暂停需气管插管和输血，受血儿虽初期活力良好仅需CPAP，却在第2天出现多血证相关多器官衰竭，最终于20天死亡。供血儿3天成功撤机，33周过渡至自主呼吸，出院时神经功能完好且18月随访发育正常。

TAPS的核心诊断标准是显著Hb差异（无需伴羊水量异常），其独特发病机制源于胎盘微血管吻合导致的慢性输血。该病在未干预单绒毛膜妊娠中自发率3-6%，但激光术后发生率更高。产前需监测大脑中动脉收缩期峰值流速(MCA-PSV)，产后则通过Hb差值确诊。早产TAPS患儿结局差异显著，从单纯Hb异常到严重脑损伤不等：供血儿易发慢性低灌注性肾功能损伤，受血儿则面临高黏滞血症风险。长期随访显示供血儿神经发育障碍（35%）和感音神经性耳聋发生率显著高于受血儿（18%）。最新系统评价提示，自发型TAPS的预后优于激光术后型。

（注：专业术语均保留英文缩写如CPAP、TTTS等，数值单位g/dl、wk等格式严格遵循原文规范，病理过程描述采用"供血儿/受血儿"等生动表述替代传统医学术语）