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精囊混合性上皮-间质肿瘤(MEST)的罕见病例报告:诊断、治疗及预后新见解
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年06月21日 来源:Diagnostic Pathology 2.4
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本研究报道了一例罕见的精囊混合性上皮-间质肿瘤(MEST),通过多学科方法结合影像学、组织病理学和免疫组化分析,明确了这一罕见肿瘤的诊断标准。研究人员通过完整手术切除和免疫组化标记(ER/PR/SMA/CD34等)证实了低级别MEST的特征,患者术后32个月无复发。该研究为精囊MEST的临床管理提供了重要参考,强调了标准化诊断的必要性。
精囊肿瘤在临床实践中极为罕见,其中混合性上皮-间质肿瘤(Mixed Epithelial and Stromal Tumor, MEST)更是凤毛麟角。这类肿瘤由上皮和间质两种成分构成,常被误诊为前列腺癌或肉瘤,导致治疗延误。由于缺乏明确的诊断标准和治疗指南,临床医生面对这类病例时常陷入困境。正是基于这一背景,Faisal Saeed和Adeboye O. Osunkoya团队报道了一例45岁男性患者的精囊MEST病例,研究成果发表在《Diagnostic Pathology》上,为这一领域提供了重要参考。
研究团队采用多学科联合诊断策略,通过盆腔多参数磁共振成像(MRI)发现12.0×11.5×10.5 cm的精囊囊实性肿块,CT引导活检初步提示平滑肌成分。最终通过根治性手术切除获得完整标本,进行系统的组织病理学分析。免疫组化检测包括ER、PR、SMA、desmin、CD34等间质标记,以及PAX8、PAX2、CK7、MUC-6等上皮标记,同时排除PSA、PSAP等前列腺癌标志物。
病例展示部分详细描述了患者的临床表现:长达十年的排尿困难伴精液质量改变,急性尿潴留促使就医。影像学显示肿块对膀胱和直肠产生明显占位效应,鉴别诊断包括精囊腺癌和肉瘤。
组织病理学特征显示肿瘤具有双相性结构:上皮成分形成大小不一的囊腔,内衬立方或柱状上皮,部分呈"鞋钉样"改变;间质成分包含梭形细胞,呈现卵巢样间质和平滑肌分化两种形态。值得注意的是,肿瘤缺乏显著异型性或核分裂象(<1/10HPF)。

免疫表型分析是诊断的关键:间质细胞弥漫表达ER、PR、SMA、desmin和CD34,上皮成分则表达PAX8、PAX2、CK7和MUC-6。这种独特的标记模式不仅支持MEST诊断,还提示激素受体可能参与肿瘤发生。


讨论部分深入剖析了精囊MEST的病理学争议。世界卫生组织(WHO)第五版泌尿男性生殖系统肿瘤分类仍将囊腺瘤与MEST区分为不同实体,但部分学者建议根据间质异型性、核分裂象和坏死程度进行三级分级。本病例符合低级别MEST标准,预后良好,与文献中95%的良性/交界性病例一致。值得注意的是,仅有两例高级别MEST报道均出现转移,提示分级系统的重要性。
该研究的临床意义在于:首次采用修订后的术语学标准报道美国病理学会文献中的精囊MEST病例;证实完整手术切除对低级别病变的治愈性;强调免疫组化组合(特别是ER/PR)在鉴别诊断中的价值。研究同时指出PDGFR-β可能是潜在治疗靶点,为复发或转移病例提供了分子水平治疗方向。
这一病例的详细记录为精囊MEST的诊疗建立了重要范本,其长期随访数据(32个月无病生存)进一步验证了手术治疗的可靠性。未来需要更多病例积累和分子研究来阐明这类罕见肿瘤的发病机制和最佳管理策略。
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