骨髓增生异常综合征合并内脏利什曼病相关新月体性肾小球肾炎的临床特征与机制探讨

【字体: 时间:2025年06月21日 来源:Journal of Nephrology 2.7

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  来自某机构的研究人员报道了一例罕见病例:骨髓增生异常综合征(MDS)患者出现自身免疫性炎症表现及快速进展的肾功能衰竭,肾活检显示膜增生性肾小球肾炎(MPGN)伴毛细血管外增生。糖皮质激素治疗虽使肾功能恢复正常,但期间患者突发累及皮肤、脾脏和骨髓的重症内脏利什曼病。回溯发现骨髓活检中早已存在少量寄生虫,提示MDS相关自身免疫反应与利什曼感染可能共同导致肾脏病变。该研究为MPGN的多元病因诊断提供了重要启示。

  

膜增生性肾小球肾炎(MPGN)作为罕见但预后不良的肾脏病变,常继发于感染、自身免疫病或血液系统疾病。本案例展示了一名骨髓增生异常综合征(MDS)患者的特殊病程:其同时表现出自身免疫性炎症特征和快速进展的肾功能衰竭,经肾活检确诊为伴有毛细血管外增生的MPGN。

有趣的是,糖皮质激素治疗虽迅速改善肾功能,却意外诱发全身播散性内脏利什曼病——寄生虫不仅侵袭皮肤和脾脏,更深入骨髓组织。更值得关注的是,回溯性分析发现早在激素治疗前3个月的骨髓活检中,就已存在微量利什曼原虫。这一发现引发关键科学问题:患者的肾脏损伤究竟源于MDS相关的自身免疫反应,还是潜伏性利什曼感染触发的免疫复合物沉积?

该病例的特殊性在于同时存在两种可能致病机制:MDS相关的异常免疫激活与寄生虫感染介导的免疫损伤。研究者强调,对于MPGN患者必须进行系统性病因筛查,特别是免疫抑制治疗前需排除潜在感染因素。这一案例为理解复杂肾脏病变的发病机制提供了新的临床视角。

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