综述：罕见恶性肝脏肿瘤的影像学特征与诊断挑战

（推荐语）本综述系统梳理了罕见恶性肝脏肿瘤（RMLTs）的影像学特征与诊断难点，涵盖纤维板层型肝细胞癌（FHCC）、肝淋巴瘤、肝血管肉瘤等十余种病变，强调多模态影像（CT/MRI/PET）在鉴别诊断中的价值，同时指出组织病理学确认的必要性。文中详细解析了"靶征""棒棒糖征"等特征性影像表现，为临床早期识别和个体化治疗提供重要参考。

　　

罕见恶性肝脏肿瘤的影像学探秘

肝脏作为人体最大的实体器官，其肿瘤病变谱系复杂多样。在临床实践中，除了常见的肝细胞癌（HCC）和转移瘤外，还存在一组发病率低但极具诊断挑战的罕见恶性肝脏肿瘤（RMLTs）。这些病变因生物学行为各异、影像特征重叠，常导致误诊或延迟诊断。

纤维板层型肝细胞癌（FHCC）的青春之痛
作为HCC的特殊亚型，FHCC好发于25岁左右青少年，与肝硬化无关且甲胎蛋白（AFP）多正常。CT/MRI典型表现为直径达13cm的单发大肿块，70%病例可见特征性中央瘢痕——T₂WI低信号伴延迟强化，与局灶性结节增生（FNH）的T₂WI高信号瘢痕形成鲜明对比。值得注意的是，65%病例会出现肝门淋巴结转移，这一特点在常规HCC中罕见。

肝淋巴瘤的"幽灵侵袭"
原发性肝淋巴瘤（PHL）虽仅占结外淋巴瘤<1%，但其影像表现颇具迷惑性。60%表现为孤立性肿块，特征性地包绕血管却不造成梗阻，MRI扩散加权成像（DWI）显示明显受限。继发性肝淋巴瘤（SHL）更常呈现多结节或弥漫浸润，需注意与真菌性微脓肿的鉴别——后者增强扫描多呈环形强化。

非肝硬化HCC的隐匿威胁
约20%HCC发生在无肝硬化背景的肝脏，这类肿瘤通常分化较好但体积更大。MASLD（代谢相关脂肪肝病）和病毒性肝炎是其重要诱因。影像学表现为边界清晰的包膜肿块，动脉期强化明显，但需警惕与肝腺瘤的鉴别：后者 hepatobiliary phase（肝胆期）可能出现反常强化，提示β-catenin突变恶变风险。

胆管肿瘤的"黏液陷阱"
胆管内乳头状肿瘤（IPNB）根据WHO新分类分为两型：Ⅰ型多见肝内胆管，80%分泌黏液导致胆管扩张；Ⅱ型多位于肝外胆管，侵袭性强（71-94%伴浸润）。"线样征"——胆管内黏液造成的条纹状充盈缺损是其特异性表现。与之相比，黏液性囊性肿瘤（MCN）好发于中年女性左肝，特征性表现是囊壁钙化（特异性90%）和分隔起自囊壁无外凸。

血管源性肿瘤的影像密码
上皮样血管内皮瘤（EHE）作为低中度恶性血管肿瘤，特征性呈现"棒棒糖征"（肿瘤栓子阻塞门静脉分支）和同心圆状"靶征"。而高度恶性的肝血管肉瘤常表现为"阴阳强化"——动脉期不规则结节状强化低于主动脉，伴渐进性填充。需注意接触氯乙烯和二氧化钍的职业暴露史。

儿童肝脏肿瘤的年龄密码
肝母细胞瘤（HB）作为儿童最常见原发性肝恶性肿瘤，80%患儿AFP升高，特征性显示粗大钙化（混合型）和增强分隔。与之对比，未分化胚胎性肉瘤（UES）常被误认为囊肿——T₂WI显著高信号伴渐进强化揭示其本质。婴儿型血管内皮瘤（IHH）则可通过"动脉期周边强化、静脉期向心填充"的增强模式识别。

影像诊断的局限与突破
尽管现代影像技术能识别FHCC的中央瘢痕、IPNB的黏液征象、EHE的靶征等特征性表现，但约40%RMLTs仍需活检确诊。新兴的68Ga-DOTATATE PET/CT对神经内分泌肿瘤（NET）肝转移灶显示具有独特优势。PRETEXT分期系统则为儿童肝母细胞瘤的治疗决策提供重要依据。

临床管理的核心在于建立"影像特征-病理机制-治疗策略"的精准关联。比如β-catenin突变型肝腺瘤>5cm需手术切除，而IPNBⅠ型可行局部切除，Ⅱ型则需更广泛切除。这种基于多学科协作的个体化诊疗模式，正是攻克罕见肝肿瘤诊疗难题的关键所在。