综述：罕见良性肝脏肿瘤的影像学特征与诊断挑战

（编辑推荐）本综述系统梳理了罕见良性肝脏肿瘤的影像学特征与鉴别诊断难点，涵盖血管平滑肌脂肪瘤（AML）、炎性假瘤（IPT）、副神经节瘤（PGL）等7类病变。通过多期相CT和MRI特征分析，强调影像-病理联合诊断的价值，为规避过度干预提供临床决策依据。

　　

引言

罕见良性肝脏肿瘤多为影像学偶然发现，其诊断困境在于与恶性肿瘤的影像学重叠。不同于恶性病变的侵袭性，这类肿瘤通常呈惰性病程，但部分可能因出血、占位效应或激素分泌需临床干预。多期相CT和MRI是非侵入性诊断的核心手段，但部分病例仍需病理确认。

肝血管平滑肌脂肪瘤（AML）

作为血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）成员，AML由血管、平滑肌和脂肪组成，好发于中年女性。MRI的T₁-WI/T₂-WI高信号和脂肪抑制序列信号丢失是特征表现，但乏脂肪型易误诊为肝癌（HCC）或肝腺瘤。典型病例可见中央引流静脉和延迟强化，>5cm病灶可能伴出血。

炎性假瘤（IPT）

这类纤维炎性病变常见于年轻男性，实验室检查可见白细胞升高和嗜酸性粒细胞增多。IgG4相关型常合并自身免疫性疾病，影像表现为动脉期边缘强化伴中央纤维化延迟强化。需与胆管癌鉴别，后者可见胆管截断征。

肝副神经节瘤（PGL）

源于肾上腺外嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，功能性PGL可引发儿茶酚胺危象。MRI的T₂-WI显著高信号和"快进快出"强化模式类似HCC，确诊需检测血尿变肾上腺素。术前需α/β受体阻滞剂预防高血压危象。

间叶性错构瘤

儿童第二常见良性肝肿瘤，由软骨、纤维组织和囊腔构成。影像学表现从纯囊性到实性不等，需与胆管囊腺瘤鉴别。

硬化性血管瘤（SH）

退变的血管瘤失去典型"灯泡征"，T₂-WI低信号和弥散受限可能误诊为胆管癌，钆塞酸增强MRI有助于鉴别。

孤立性纤维瘤（SFT）

中年女性好发，T₂-WI低信号纤维成分和延迟强化是特征，需与纤维板层型肝癌鉴别。

肝脂肪瘤

由成熟脂肪细胞构成，影像学表现为均匀脂肪信号且无强化，需与脂肪变性腺瘤或脂肪肉瘤转移区分。

结论

掌握这些罕见肿瘤的影像学特征可优化诊疗决策，但需警惕不典型表现时的病理验证必要性。未来需进一步探索分子标志物与影像组学的联合应用价值。