单侧及不对称性极重度听力损失患者的双耳听觉功能代偿机制：基于155例成年患者的STROBE多中心研究

本研究针对单侧/不对称性极重度听力损失(SSD/APHL)患者双耳听觉功能代偿的临床空白，通过法国多中心横断面研究(STROBE指南)评估155例患者的噪声下言语接收(SNR-50)和声源定位(RMSE)表现，发现7.1%-30%患者可达正常水平，其代偿机制与较好耳高频听力阈值(2-4kHz)显著相关，为个性化康复策略提供新依据。

　　

在听觉医学领域，单侧或不对称性极重度听力损失(single-sided/asymmetric profound hearing loss, SSD/APHL)患者面临独特的听觉挑战。当双耳听觉信号输入存在显著差异时，中枢听觉系统难以有效整合声学信息，导致噪声环境下言语理解(speech-in-noise reception)和声源定位(sound localization)两大核心功能受损。这种功能障碍不仅降低患者生活质量，更严重影响其社会互动和心理状态。值得注意的是，临床观察发现部分患者表现出接近正常的双耳听觉功能，暗示存在未知的代偿机制。然而，这种代偿现象的发生率、特征及其影响因素始终缺乏系统性研究。

为解答这一科学问题，法国多中心研究团队开展了一项符合STROBE指南的横断面研究，纳入155例SSD/APHL成人患者(2014-2018年)。研究通过标准化听觉测试组合，首次量化了双耳功能代偿的发生率，并揭示其与特定听力学特征的关联。该成果发表于《European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases》，为临床康复策略开发提供了重要理论基础。

关键技术方法包括：1)采用FraMatrix测试评估三种模式(同相diotic/异相dichotic/反向异相reverse dichotic)下的噪声中言语接收阈值(SNR-50)；2)使用7扬声器水平阵列(180°范围)测量声源定位的均方根误差(RMSE)；3)通过法国全国性医疗数据库纳入符合标准的SSD(n=104)和APHL(n=51)患者队列。

研究结果
Population
队列中67.1%为SSD(较好耳平均听阈≤30dB HL)，32.9%为APHL(较好耳听阈30-60dB HL)。超过40%病例病因不明，34%为特发性突聋。

Binaural auditory performance
FraMatrix测试显示：同相条件下平均SNR-50为1.5±13dB，19例(12.3%)达到正常标准(<-4.8dB)；44例(28.4%)呈现接近正常表现(<-3dB)。声源定位测试中仅7.1%患者误差<30°。值得注意的是，两类功能表现相关性较弱(r=0.28)。

Discussion
代偿现象呈现显著频率选择性——接近正常SNR-50的患者在2-4kHz频段较好耳听阈显著更优(p<0.001)，提示单耳频谱线索(monaural spectral cues)的利用可能是关键代偿机制。这种代偿能力与病程长短无显著关联，支持中枢听觉系统可塑性理论。

Conclusion
该研究首次证实7.1%-30%的SSD/APHL患者可通过未知代偿机制获得接近正常的双耳功能，其标志性特征是较好耳的高频听力保存。这一发现挑战了传统认为SSD必然导致严重听觉障碍的认知，为开发基于频谱线索训练的新型康复方案指明了方向。未来研究需进一步解析神经可塑性机制，并将这些代偿策略转化为普适性干预措施。