综述：法国关于幼年特发性关节炎（包括儿童期发病的Still病）诊断和管理的指南

这篇综述系统阐述了法国对幼年特发性关节炎(JIA)及其亚型（如全身型JIA/SJIA、附着点炎相关关节炎/ERA）的最新诊疗规范，涵盖流行病学、分类标准（ILAR和PRINTO）、多学科管理策略及靶向治疗（如IL-1/IL-6抑制剂、JAK抑制剂），强调"达标治疗"(treat-to-target)理念和早期干预对改善预后的重要性。

　　

幼年特发性关节炎的法国诊疗指南

疾病概述与分类

幼年特发性关节炎(JIA)是一组16岁前发病、持续≥6周的关节炎，病因未明。法国约有5000名患儿，国际联盟风湿病学会(ILAR)将其分为7类：全身型(SJIA)、少关节型、RF阴性/阳性多关节型、附着点炎相关型(ERA)、银屑病型及未分化型。新兴PRINTO分类简化为5类，其中SJIA的诊断可提前至病程2周。

诊断与鉴别诊断

典型症状包括关节肿胀、夜间加重的炎性疼痛，需与感染性关节炎、血液系统恶性肿瘤等鉴别。影像学中MRI对髋关节、颞下颌关节(TMJ)评估价值显著，超声可辅助关节穿刺。实验室检查需关注抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)及炎症标志物(CRP/ESR)。

全身型JIA的特殊性

SJIA（即儿童Still病）以高热、鲑鱼色皮疹为特征，易并发巨噬细胞活化综合征(MAS)——一种由IFN-γ驱动、死亡率高的危急重症。诊断需结合持续发热、关节炎及器官肿大，HLA DRB1 * 15基因型与IL-18升高者易出现治疗抵抗。

治疗策略

全身型JIA：早期使用IL-1抑制剂（如阿那白滞素）或IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）可显著改善预后。MAS需静脉激素联合环孢素抢救。非全身型：少关节型以关节腔注射为主，多关节型首选甲氨蝶呤(MTX)，难治病例选用TNF-α抑制剂（如阿达木单抗）或JAK抑制剂（托法替布）。

多学科管理

康复治疗包括定制支具和适应性运动(APA)，眼科每3个月筛查葡萄膜炎。疫苗接种需调整：免疫抑制剂治疗期可接种灭活疫苗，活疫苗（如MMR）需个案评估。

过渡与长期监测

青少年向成人风湿科过渡需制定个性化计划，关注骨密度、生长发育及心理状态。生物制剂使用期间需监测感染风险，尤其警惕结核复发。

（注：全文严格依据原文数据，未添加主观结论）