14例磷酸盐尿性间叶瘤的临床特征与治疗策略分析：提升诊断率与手术疗效的关键研究

本文综述了14例磷酸盐尿性间叶瘤（PMT）的临床诊疗经验，结合文献系统探讨了该罕见病的诊断难点（如非特异性症状、低发病率）及治疗优化策略。研究强调68Ga-DOTANOC PET/CT联合术后病理检查的精准诊断价值，证实肿瘤切除术在改善血磷水平（0.49±0.23→正常值）、骨密度（CT值620→950 HU）及功能评分（MSTS 20.22±3.44→28.38±1.05）方面的显著优势，为临床实践提供IV级循证依据。

　　

引言

磷酸盐尿性间叶瘤（PMT）是一种罕见的间叶组织肿瘤，以非特异性临床症状和低发病率为特征，常导致诊断延迟。患者多表现为持续性低磷血症，实验室检查可见碱性磷酸酶（AKP）升高及1,25-二羟维生素D水平降低。功能性影像学如68Ga标记的DOTA-NaI3-奥曲肽PET/CT（68Ga-DOTANOC PET/CT）能通过显示生长抑素受体过表达协助定位肿瘤。手术切除是主要治疗手段，旨在彻底清除病灶、缓解症状并恢复骨骼完整性。

材料与方法

研究纳入2016年12月至2023年9月收治的14例经病理确诊的PMT患者，收集其临床资料（年龄、病程、肿瘤大小等）并进行回顾性分析。所有患者术前均接受PET/CT扫描，术后平均随访28.86±21.72个月。手术方式包括肿瘤切除术、刮除术和微波消融术。统计学分析采用IBM SPSS 26.0，计量资料以均值±标准差表示，组间比较采用独立样本T检验。

结果

临床特征：患者中男性10例、女性4例，肿瘤常见于股骨（6例）和胫骨（3例），平均直径3.6±1.3 cm。11例伴多发性肋骨骨折，术前病程29.04±22.83个月。所有患者均存在低磷血症（0.49±0.23 mmol/L）和AKP升高（269.36±63.21 U/L）。
影像学与病理：PET/CT显示病灶FDG/DOTANOC摄取增高，病理可见血管丰富的梭形细胞基质伴SSTR2A阳性表达。
治疗结局：肿瘤切除术组血磷恢复更快，骨密度改善更显著（CT值从620升至950 HU）。术后MSTS评分从20.22±3.44提升至28.38±1.05（P<0.05），11例骨折患者均愈合。

讨论

PMT的诊疗需多学科协作，68Ga-DOTANOC PET/CT联合病理检查可提高诊断准确性。肿瘤切除术相比刮除或消融更能有效纠正生化异常（如血磷、AKP）并改善功能预后。研究局限性包括样本量小和回顾性设计，未来需扩大样本验证结论。

结论

对于不明原因低磷血症伴骨软化患者，应警惕PMT可能。根治性手术切除是实现生化缓解和功能恢复的首选方案，其疗效显著优于保守治疗。