血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模拟血管性水肿一例：临床误诊启示与病理机制探讨

（编辑推荐）本文报道一例以血管性水肿为首发表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），系统阐述其易被误诊为口腔感染、药物性皮炎及水痘的临床特征，通过病理活检揭示CD4+/PD1+/CD10+的TFH细胞异常增殖机制，强调淋巴结检查对不明原因血管性水肿的诊断价值，为这类罕见但侵袭性强的T细胞淋巴瘤（占NHL 1-2%）提供诊疗新视角。

　　

引言

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）作为占非霍奇金淋巴瘤（NHL）1-2%的罕见侵袭性肿瘤，其临床表现复杂多样。本文报道的52岁男性病例以反复眼睑/口唇水肿伴呼吸困难起病，先后被误诊为口腔感染、药物性皮炎及水痘，凸显AITL症状的非特异性。研究通过多学科检测手段，最终锁定TFH细胞异常增殖这一关键病理机制，为临床识别此类"伪装大师"提供范本。

病例展示

患者病程呈现典型波动性：活动后面部水肿进行性加重，伴随全身红斑、丘疹及低热。实验室检查发现EBV-DNA阳性（5.21×10² copies/mL）、LDH升高及淋巴细胞异常增生。影像学显示全身淋巴结肿大伴脾大。皮肤活检见真皮层血管周围CD4⁺/PD1⁺/CD10⁺淋巴细胞浸润，淋巴结活检最终确诊AITL。值得注意的是，患者此前因呼吸困难误诊为心肌梗死并行PCI手术，提示AITL可能早期即累及多系统。

讨论

发病机制：AITL的TFH细胞起源理论得到充分印证，突变细胞通过分泌CXCL13促进滤泡树突细胞（FDCs）增殖，形成特征性高内皮微静脉（HEVs）。本例中EBV感染与CXCL13⁺细胞共现，符合AITL的"双打击"发病模型。

鉴别诊断：血管性水肿的病因学分析成为亮点。区别于组胺介导的速发型反应或ACEI诱导的缓激肽异常，本例符合获得性血管性水肿特征——与C1 INH缺乏相关且对糖皮质激素治疗敏感但易复发。

治疗困境：尽管采用CHOP方案完成6周期化疗，患者仍在确诊1年后死亡，反映当前AITL治疗存在瓶颈。新兴的组蛋白去乙酰化酶抑制剂和CD30靶向治疗被寄予厚望，而基于cfDNA的液体活检技术为精准诊疗带来曙光。

全文通过这例"以水肿起病、以误诊贯穿"的典型病例，深刻揭示AITL的诊疗陷阱，呼吁对不明原因血管性水肿患者进行全面的淋巴系统评估。