法洛四联症患者主动脉根部顺时针旋转的心血管磁共振成像评估及其临床意义

这篇研究首次通过心血管磁共振成像（CMR）证实，法洛四联症（TOF）成人患者普遍存在主动脉根部（AoR）顺时针旋转现象。研究测量了非冠状窦角度（angle NCS）与房间隔（IAS）的相对位置，发现TOF组角度显著大于对照组（46.2±17.1° vs. 23.4±15.0°, p<0.001），且CMR测量具有良好组间可靠性（ICC 0.77）。该成果为TOF患者主动脉并发症机制研究提供了新视角。

　　

引言

法洛四联症（TOF）作为最常见的紫绀型先天性心脏病，其解剖特征包括心室间隔缺损、右心室流出道梗阻等。既往二维超声研究发现儿童TOF患者存在主动脉根部（AoR）旋转现象，但成人数据缺乏。本研究首次采用心血管磁共振成像（CMR）这一无创高分辨率技术，系统评估成人TOF患者的AoR空间定位特征。

方法

研究纳入25例矫正TOF的成人患者（平均年龄33.2±13.1岁）和30例对照（54.5±19.0岁），通过1.5T CMR获取主动脉瓣水平短轴视图。关键测量指标包括：

1. 非冠状窦角度（angle NCS）：以房间隔（IAS）为参考线，测量其与右-左冠状窦连线的夹角
2. IAS角度：验证IAS作为解剖标志的可靠性
   两名观察者采用盲法独立测量，通过组内相关系数（ICC）评估一致性。

结果

TOF患者表现出显著的AoR顺时针旋转：

• angle NCS较对照组增宽近2倍（46.2±17.1° vs. 23.4±15.0°, p<0.001）
• IAS角度组间无差异（81.1±8.4° vs. 78.4±9.5°），证实其作为参考的稳定性
  测量可靠性方面，angle NCS的ICC达0.77（95%CI 0.63-0.86），属良好水平；而IAS角度ICC为0.68，属中等。值得注意的是，44%的TOF患者存在主动脉扩张（直径≥40 mm），提示旋转可能与血管重构相关。

讨论

这一发现与1986年儿童超声研究结论一致，但旋转程度较轻，可能反映年龄或TOF亚型差异。近期CT研究提示，AoR旋转与主动脉扩张、夹层存在关联，其机制可能涉及：

• 异常血流剪切力
• 血管壁应力分布改变
• 胚胎发育期圆锥动脉干旋转异常
  临床意义在于：

1. 为TOF患者主动脉并发症监测提供新参数
2. 指导经导管主动脉瓣置换等手术的解剖定位
3. 揭示右心室流出道修复术对主动脉几何结构的影响

局限性

样本量较小（n=25），且未进行TOF亚型分层。CMR在复杂解剖中的成像质量可能影响测量精度，未来需结合三维向量分析提升准确性。

结论

本研究通过CMR证实AoR顺时针旋转是TOF的普遍特征，为先天性心脏病长期管理提供了新的影像学生物标志物。未来需前瞻性研究明确旋转角度与主动脉病变的因果关系。