综述：肠结肠淋巴细胞性静脉炎的临床见解：基于文献综述

（编辑推荐）本综述系统梳理了肠结肠淋巴细胞性静脉炎（ELP）这一罕见静脉特异性胃肠道炎症的临床病理特征，强调其术前诊断困难、需与多种血管炎（如Behcet病、SLE、IgG4相关疾病）鉴别，并指出组织病理学（术后静脉淋巴细胞浸润）仍是确诊金标准。

　　

Abstract
肠结肠淋巴细胞性静脉炎（ELP）是一种罕见的静脉特异性胃肠道炎症性疾病，术前诊断极具挑战性。本文通过分析85例已发表病例，系统阐述了其临床病理学谱系特征。

Patients and methods
通过检索PubMed和Primo数据库（1976-2024年），纳入50篇文献中的85例ELP病例（年龄9-81岁），重点分析其临床病理特征、诊断陷阱及与其他血管炎（如Behcet病、系统性红斑狼疮、肠系膜炎性静脉闭塞性疾病等）的鉴别要点。

Results
ELP临床表现多样，主要累及右半结肠/小肠，常表现为急腹症。确诊依赖术后组织病理学检查，特征性表现为静脉壁淋巴细胞浸润（以T细胞为主），伴或不伴静脉闭塞。影像学检查（如CT）多表现为非特异性肠壁增厚或假瘤样改变。

Pathogenesis
ELP发病机制尚未完全阐明，现有证据提示可能与炎症性肠病（IBD）、肠道菌群改变及某些药物使用相关。部分病例显示与IgG4相关疾病存在潜在关联。

Clinical features
结肠是最常见受累部位（76.5%），其次为回肠（16.5%）。患者多因急性腹痛（82.4%）、肠梗阻（28.2%）或消化道出血（14.1%）就诊，实验室检查常无特异性。

Histopathological features
特征性表现为选择性静脉炎症（动脉不受累），可见全层淋巴细胞浸润（T细胞为主），伴静脉内膜增生或管腔闭塞。需注意与特发性肠系膜静脉肌内膜增生（IMHMV）等疾病鉴别。

Discussion
ELP的诊断目前仍高度依赖组织病理学，未来需开发基于影像组学或特定PET示踪剂的无创诊断方法。治疗上，局限性病变以手术切除为主，广泛病变可考虑糖皮质激素或免疫调节剂。

Conclusion
ELP是一种诊断不足的临床病理实体，其发病可能涉及多机制（药物效应、肠-血管轴紊乱等）。建立多中心注册系统并开展分子病理学研究是未来重要方向。

（注：全文严格基于原文内容缩编，未添加非文献依据的结论，专业术语均保留原文格式如IgG4、T细胞等）