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垂体腺瘤伴卒中表现中隐匿性原发癌的诊疗挑战:一例罕见碰撞瘤病例报告
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年06月24日 来源:Egyptian Journal of Neurosurgery 0.7
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本案例报道了一例67岁男性患者以急性头痛、视力骤降及动眼神经麻痹就诊,影像学显示巨大出血性垂体病变伴鞍上扩展。术前诊断为无功能垂体大腺瘤卒中,术后病理却意外发现恶性上皮细胞成分(Ki-67指数高达30-70%)。研究团队通过免疫组化排除了鳞癌、支气管源性肿瘤等可能,全身PET-CT未发现原发灶。该病例揭示了垂体转移瘤(MP)与腺瘤碰撞存在的诊断困境,创新性采用垂体窝放疗联合长期随访方案,患者五年预后良好。这一发现为罕见垂体碰撞瘤(含肿瘤-肿瘤转移可能)的诊疗提供了重要参考。
在神经肿瘤学领域,垂体转移瘤(Metastasis to the pituitary gland, MP)如同一位擅长伪装的"不速之客"——其发生率不足颅内肿瘤的1%,却常因与垂体腺瘤相似的临床表现和影像特征造成误诊。更棘手的是,当转移瘤与原有腺瘤形成"碰撞瘤"(collision tumour)或发生"肿瘤-肿瘤转移"(tumour-to-tumour metastasis)时,诊断难度呈指数级上升。Queen Elizabeth Hospital的研究团队在《Egyptian Journal of Neurosurgery》报道的这例特殊病例,正是对这种诊疗困境的生动诠释。
研究团队通过多学科协作完成了一系列关键工作:急诊行神经导航辅助内镜下经鼻蝶手术解除视交叉压迫;采用免疫组化(检测CK7/8、CD31/34等标志物)鉴别转移癌来源;全身PET-CT排查原发灶;最终对未知原发灶的垂体转移灶实施54 Gy分次放疗。这些技术手段的有机结合,为罕见病例的精准诊疗提供了范本。
【临床特征与诊断挑战】
患者急性视力下降伴动眼神经麻痹的表现在MP中颇具特征性——文献显示仅2%的垂体腺瘤会导致颅神经麻痹,而MP中这一比例高达15%。影像学显示的35.8 mm出血性病灶伴鞍上扩展,既符合腺瘤卒中表现,又与MP常见的"哑铃征"存在重叠。
【病理学突破】
术后病理呈现"双相性"特征:一方面存在典型的出血性腺瘤成分(Synaptophysin+、FSH/LH+),另一方面则发现恶性上皮细胞巢(Ki-67指数30-70%)。这种组织学上的"分裂人格"正是碰撞瘤的病理学标志。
【治疗创新】
在全身未发现原发灶的情况下,研究者突破常规采用局部放疗方案。随访5年无复发的优异结果提示:对于选择性MP病例,积极的局部控制可能获得意想不到的长期生存。
该研究的核心价值在于三点:首先,强调垂体病变急性症状可能是隐匿性恶性肿瘤的首发信号;其次,证实免疫组化组合(如TTF-1-/Oct 3/4-)在溯源诊断中的关键作用;最后,为未知原发灶的MP建立了放疗联合严密随访的新模式。正如Syeda Maria Ahmad Zaidi团队所指出的,这类病例的诊断往往需要"侦探般的敏锐"——既要在手术中获取足够病理标本,又要通过全身评估排除其他转移可能。这项研究为临床医生应对这类"诊断谜题"提供了重要路线图。
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