综述：木村病(Kimura Disease)的综合评述

这篇综述系统梳理了木村病(KD)的临床特征、病理机制及治疗进展，重点探讨了其与Th2细胞(IL-4/IL-5/IL-13)、Erk/MAPK通路及IgE介导的免疫失调关联，并对比了与上皮样血管瘤(EH)、滤泡辅助T细胞淋巴瘤(nTFHL)等疾病的鉴别诊断。推荐关注其靶向治疗（如Dupilumab）及肾脏并发症管理。

　　

引言

木村病(KD)是一种罕见的慢性炎症性疾病，以头颈部无痛性皮下结节、外周嗜酸性粒细胞增多及血清IgE水平升高为特征。该病最初由Kimm和Szeto于1937年描述，后由Kimura等进一步定义。尽管其病因未明，近年研究揭示了Th2细胞及其相关细胞因子（如IL-4、IL-5、IL-13）在发病中的核心作用，这些因子驱动IgE类别转换和嗜酸性粒细胞浸润。

临床与实验室特征

患者多为亚洲青年男性，典型表现为头颈部皮下肿块（>75%病例），伴淋巴结或唾液腺受累。MRI显示T1等信号、T2高信号的界限不清肿块。实验室检查可见显著嗜酸性粒细胞增多及IgE水平升高（超正常值10倍以上），约12-16%病例合并肾病综合征，病理类型多样。

组织病理学与免疫表型

KD的病理标志包括：

• 淋巴滤泡增生：伴生发中心血管化及嗜酸性粒细胞浸润
• 嗜酸性微脓肿：及血管周围硬化
• IgE网状沉积：生发中心内特异性染色
  免疫组化显示滤泡CD10⁺/BCL-6⁺，而BCL2^-，与反应性增生一致。

发病机制

Th2细胞极化导致IL-4/IL-5/IL-13过度分泌，激活嗜酸性粒细胞并促进IgE产生。最新RNA测序发现Erk/MAPK通路在KD嗜酸性粒细胞中异常激活，可能成为靶向治疗的新方向。

治疗与预后

手术切除复发率最低（30.5%），而放疗（60%）和激素（45%）疗效有限。Dupilumab（IL-4Rα抑制剂）在个案中展现潜力，可阻断Th2炎症级联。合并肾病患者需激素干预以缓解蛋白尿。

鉴别诊断

需重点区分：

1. 上皮样血管瘤(EH)：FOSB⁺内皮细胞增生，缺乏IgE沉积
2. 滤泡型TFH淋巴瘤(nTFHL-F)：PD1⁺/CXCL13⁺ T细胞浸润，伴TFH分子标志
3. 经典霍奇金淋巴瘤(CHL)：CD30⁺/CD15⁺ HRS细胞

结论

KD的诊断依赖病理活检结合临床特征，未来需探索Erk/MAPK抑制剂等精准疗法。其与IgG4相关疾病的关系仍待阐明，多学科协作对改善长期预后至关重要。