2024年CSHP/EA4HP/SH联合研讨会：浆细胞样树突细胞增殖、恶性组织细胞（巨噬细胞/树突细胞）肿瘤及滤泡树突细胞肿瘤的病理机制与临床进展

来自中国血液病理学会(CSHP)、欧洲血液病理学会(EA4HP)和血液病理学会(SH)的研究人员，在2024年合肥联合研讨会上聚焦组织细胞/树突细胞肿瘤的分子机制与临床特征。通过分析58例病例（16例浆细胞样树突细胞肿瘤、42例恶性组织细胞/树突细胞肿瘤），揭示了MAPK通路变异在恶性组织细胞肿瘤中的关键作用，以及NF-κB通路基因变异与滤泡树突细胞肉瘤的关联，为这类罕见肿瘤的精准诊疗提供了新依据。

　　

造血系统来源的组织细胞和树突细胞肿瘤，本质上是单核吞噬细胞系统的异常分化产物。浆细胞样树突细胞(plasmacytoid dendritic cell, PDC)病变谱系涵盖两类：伴随髓系肿瘤出现的成熟PDC增殖，以及预后极差的母细胞性PDC肿瘤——后者堪称肿瘤界的"暴风刺客"。恶性组织细胞（巨噬细胞/树突细胞）肿瘤更似"伪装大师"，既可原发亦可从淋巴瘤转分化而来，其幕后黑手MAPK信号通路的基因变异已被锁定。

滤泡树突细胞和成纤维网状细胞的肿瘤则源自间充质前体细胞，其中滤泡树突细胞肉瘤藏着NF-κB通路的"分子指纹"，而EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤则呈现独特的炎性假瘤样形态——这种与EBV病毒"共舞"的罕见病变，在2024年三大学会联合研讨会的58例病例分析中展现出令人瞩目的分子特征图谱。