综述：抗纤维化治疗在间质性肺疾病急性加重期启动的益处：一项系统评价

本综述系统评价了抗纤维化药物（尼达尼布和吡非尼酮）在间质性肺疾病急性加重期（AE-ILD）启动的疗效，指出尼达尼布可显著降低住院死亡率（7.1% vs. 15.1%，p<0.001）并缩短住院时间（30.7±13.7 vs. 37.5±19.0天），而吡非尼酮的生存获益尚未明确。研究呼吁开展随机对照试验（RCT）以优化AE-ILD治疗策略。

　　

Abstract
Background
间质性肺疾病（ILD）以肺组织炎症和纤维化为特征，其急性加重（AE-ILD）病死率高，糖皮质激素疗效存疑。本综述探讨抗纤维化药物（尼达尼布[nintedanib]和吡非尼酮[pirfenidone]）在AE-ILD中的潜在价值。

Methods
通过系统检索截至2025年1月的MEDLINE等数据库，纳入比较抗纤维化药物与标准治疗的AE-ILD研究，主要终点包括生存率、住院时长和急性加重复发。

Results
4项日本观察性研究（n=6321）显示：

• 尼达尼布组住院死亡率显著低于对照组（7.1% vs. 15.1%，p<0.001），住院时间缩短6.8天（p<0.001）。
• 另一研究提示尼达尼布降低90天死亡率（36.36% vs. 54.55%，p=0.048），并延缓再次急性加重。
• 吡非尼酮的90天生存率虽有提升趋势（64.3% vs. 52.9%），但未达统计学差异（p=0.72）。

Discussion
尼达尼布的疗效可能与其多重抗纤维化机制（抑制PDGFR/VEGFR/FGFR）相关，而吡非尼酮的阴性结果或因样本量不足。研究局限性包括地域单一性（仅日本数据）和AE-ILD定义差异。

Conclusion
尼达尼布或为AE-ILD提供生存获益，但需RCT验证。吡非尼酮的临床价值仍需探索，未来研究应统一急性加重定义并扩大人群多样性。

Introduction
AE-ILD是ILD患者死亡的主因之一，当前糖皮质激素治疗方案缺乏循证依据。抗纤维化药物在慢性ILD中已证实可延缓肺功能下降，但其在急性期的应用尚属新兴领域。

Section snippets
Search strategy
采用PICOS框架制定检索策略，关键词包括"acute exacerbation ILD"与"antifibrotic therapy"。

Study selection
从1785篇文献中筛选出4项研究，排除主因包括非对照设计（195篇）和结局指标不全（64篇）。

Author contributions
两位作者独立完成文献筛选与数据提取，采用纽卡斯尔-渥太华量表（Newcastle-Ottawa Scale）进行质量评估。