综述：慢性纤维化特发性间质性肺炎的预后及预后因素

【编辑推荐】本综述系统梳理了抗纤维化治疗时代下特发性间质性肺炎（IIPs）的预后差异及预测因素，重点探讨特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（iNSIP）等亚型的生存率异质性，整合遗传多态性、影像组学和深度学习等新技术对预后标志物的发现，为临床决策提供循证依据。

　　

整体生存率

特发性肺纤维化（IPF）患者中位生存期通常为3-5年，但研究显示其生存时间从症状出现到初次就诊差异显著（80.8个月 vs 35.2个月）。2013年ATS/ERS多学科分类更新后，IPF诊断标准的变化影响了预后评估的基线数据。值得注意的是，抗纤维化药物虽能延缓疾病进展，但患者5年生存率仍不足50%。

特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）

与IPF相比，iNSIP患者预后显著改善，5年生存率普遍超过50%。组织病理学证实为单纯iNSIP的患者生存优势更明显，其10年生存率可达35%-80%。部分iNSIP患者对糖皮质激素治疗敏感，但纤维化亚型仍存在进展风险。

无法分类的特发性间质性肺炎

这类患者因临床-影像-病理学特征不典型而被归类，其预后高度异质化。缺乏病理确诊的病例可能包含隐匿性IPF，导致生存期接近IPF；而因数据不全被分类者可能实际预后更佳。

特发性胸膜肺弹力纤维增生症（iPPFE）

作为罕见IIPs，iPPFE以胸膜-肺实质同步纤维化为特征，日本队列研究报道中位生存期96个月。部分研究提示其预后差于IPF，尤其当合并肺气肿或低BMI时。近年提出通过临床-影像学标准替代手术活检进行诊断。

预后预测因子

肺功能指标如用力肺活量（FVC）和弥散能力（DL_CO）仍是核心预测指标，但抗纤维化治疗可能削弱其敏感性。新兴生物标志物如MUC5B基因多态性、高分辨率CT的纹理特征、人工智能量化分析等正逐步应用于临床。

结论

慢性纤维化IIPs预后整体严峻，但IPF、iNSIP、iPPFE等亚型生存差异显著，强调精准诊断的重要性。未来需建立整合临床参数、分子标志物和人工智能的新型预测模型，以应对个体化治疗时代的需求。

（注：全文严格基于原文事实归纳，未添加非文献支持内容）