科学家在我们的细胞内发现未知的细胞器！

　　

在我们的细胞内发现一种未知的细胞器可能为治疗毁灭性的遗传疾病打开新的大门。 

这种细胞器是一种特殊的结构，被弗吉尼亚大学医学院和美国国立卫生研究院的发现者命名为“半融合体（hemifusome）”。科学家们表示，这种小细胞器肩负着重要的使命，帮助我们的细胞对自身内部的重要物质进行分类、回收和丢弃。这项新发现或将帮助科学家更好地理解，在破坏这些重要管家功能的遗传疾病中，究竟是什么出了问题。

“这就像在细胞内发现了一个新的回收中心，”弗吉尼亚大学分子生理学和生物物理系的研究员Seham Ebrahim博士说。“我们认为半融合体有助于管理细胞如何包装和处理物质，当这个过程出现问题时，可能会导致影响身体多个系统的疾病。”

Hermansky-Pudlak综合征就是这样一种疾病，这是一种罕见的遗传性疾病，可能导致白化病、视力问题、肺病和血液凝固问题。细胞处理“货物”的能力出现问题是许多此类疾病的根源。

“我们才刚刚开始了解这种新细胞器在细胞健康和疾病的宏观层面上是如何发挥作用的，”Ebrahim说道。“这令人兴奋，因为在细胞内发现真正新的东西非常罕见——这为我们开辟了一条全新的探索之路。”

Ebrahim和她在弗吉尼亚大学健康中心的团队与 Bechara Kachar博士及其同事——美国国立卫生研究院的 Amirrasoul Tavakoli博士和 Shiqiong Hu博士——合作，鉴定出这种细胞器，它会根据细胞的需要进出。他们利用弗吉尼亚大学在低温电子断层扫描 (cryo-ET) 方面的专业知识——这是一种强大的成像方法，可以及时“冻结”细胞——创建了该细胞器的惊人图像。

科学家们认为，半融合体促进了囊泡（一种类似水泡的微小囊泡，充当搅拌碗）以及由多个囊泡组成的细胞器的形成。研究人员报告称，这一过程对于细胞的分选、回收和碎片处理至关重要。 

“你可以把囊泡想象成细胞内的小型送货卡车，”弗吉尼亚大学膜和细胞生理学中心的Ebrahim说道。“半融合体就像一个装卸码头，它们在这里连接并转运货物。这是我们之前不知道的一步。”

虽然半融合体迄今为止尚未被检测到，但科学家们表示，它们在我们细胞的某些部位出奇地常见。研究人员渴望更好地理解它们对细胞正常功能的重要性，并探究它们的缺陷如何导致疾病。他们表示，这些见解可能有助于开发针对一系列严重遗传疾病的靶向治疗方案。

“这仅仅是个开始，”Ebrahim说。“既然我们知道了半融合体的存在，我们就可以开始探究它们在健康细胞中的行为方式，以及当细胞出现问题时会发生什么。这可能会为我们找到治疗复杂遗传疾病的新策略。”