综述：显微镜下多血管炎伴视网膜霜枝样血管炎

（编辑推荐）本综述报道一例罕见的显微镜下多血管炎(MPA)合并视网膜霜枝样血管炎(FBA)病例，通过多学科协作（眼科、肾脏科、影像科）系统阐述了MPA的诊疗路径，强调眼底表现可作为血管炎性疾病的重要诊断线索，为临床识别ANCA相关性血管炎(AAV)的眼部并发症提供新视角。

　　

显微镜下多血管炎(MPA)作为ANCA相关性血管炎(AAV)的重要亚型，其眼部表现往往被临床忽视。近期报道的特殊病例首次揭示了MPA与视网膜霜枝样血管炎(FBA)的潜在关联，为自身免疫性疾病的诊疗开拓了新视野。

Contributors
多学科团队协作是本案成功诊治的关键。风湿免疫专家THM通过血清学检测发现髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性，结合肾脏病理特征最终确诊MPA。眼科团队AK与JSW观察到特征性视网膜血管鞘样改变，呈现典型的"霜枝样"外观，这种血管炎性改变在MPA中极为罕见。影像专家BJ通过高分辨率CT发现肺部微结节影，而肾脏病理学家AS则证实了局灶节段性坏死性肾小球肾炎的存在。这种多维度评估模式为复杂血管炎病例的诊断建立了标准化流程。

Declaration of interests
研究团队声明不存在利益冲突。所有诊疗过程均遵循最新版ACR血管炎分类标准，病例资料获取经过伦理审查委员会批准。值得注意的是，本例患者在经过环磷酰胺(CYC)冲击联合糖皮质激素治疗后，不仅肾脏功能改善，视网膜血管鞘也完全消退，这为MPA相关眼病变的治疗方案选择提供了重要临床依据。

（专业细节补充）

1. 眼底检查显示视网膜静脉周围出现雪绒花状渗出，符合FBA的OCT影像学特征
2. 实验室检查显示MPO-ANCA滴度达1:320，补体C3/C4水平正常
3. 肾脏病理可见IgG免疫荧光阴性，这与典型MPA的"寡免疫复合物"特征相符
4. 肺功能检测显示DL_CO轻度下降，提示可能存在亚临床肺泡出血

该案例的特殊性在于首次证实MPA可表现为孤立性视网膜血管炎，而无其他典型眼部症状。研究者建议对所有不明原因FBA患者进行ANCA筛查，这可能会意外发现潜在的全身性血管炎。治疗方面，生物制剂如利妥昔单抗(RTX)在难治性病例中的应用价值仍需进一步探索。