综述：免疫球蛋白G4相关疾病罕见表现为气管狭窄的病例报告及文献回顾

（编辑推荐）本综述通过1例16岁女性IgG4-RD（免疫球蛋白G4相关疾病）合并气管狭窄病例及18例文献回顾，揭示该病以呼吸困难（63.2%）、咳嗽为主要症状，73.7%患者接受糖皮质激素治疗，52.6%需手术干预。研究强调IgG4-RD需纳入气管狭窄鉴别诊断，且免疫抑制剂（如利妥昔单抗）可有效预防复发。

　　

引言

免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）是一种以多器官纤维炎症性病变为特征的全身性疾病，典型累及胰腺、腹膜后和唾液腺等部位，但气管受累极为罕见。本文结合病例与文献数据，系统探讨了IgG4-RD相关气管狭窄的临床特征与治疗策略。

病例展示

一名16岁女性因呼吸困难就诊，无既往病史。肺功能检测显示严重阻塞性通气障碍（FEV₁/FVC 20%），胸部CT提示气管上段狭窄（最窄处6.2 mm）。血清IgG4水平升高至163 mg/dL（正常值4.9-135 mg/dL），病理活检显示50%的IgG4⁺浆细胞浸润及纤维化，符合IgG4-RD诊断标准。患者接受甲泼尼龙（24 mg/日）联合甲氨蝶呤（15 mg/周）治疗，10个月后症状显著改善。

文献回顾分析

通过对18例病例的系统分析发现：

• 人群特征：73.7%为女性，中位年龄52岁。
• 临床表现：63.2%以呼吸困难为主，31.6%合并气管-支气管双重狭窄。
• 病理标志：57.9%病例存在纤维化，69.2%血清IgG4水平升高。
• 治疗选择：糖皮质激素（73.7%）和手术（52.6%）为主要干预手段，免疫抑制剂（如利妥昔单抗、环磷酰胺）可降低复发风险。

讨论与启示

1. 诊断挑战：需与肉芽肿性多血管炎（GPA）和复发性多软骨炎鉴别，后者常伴鼻/耳软骨受累或ANCA阳性。
2. 治疗优化：糖皮质激素诱导缓解后，甲氨蝶呤等DMARDs（改善病情抗风湿药）可维持长期无复发状态。
3. 影像学价值：动态气道CT有助于区分固定性狭窄（IgG4-RD）与动态塌陷（其他病因）。

结论

IgG4-RD作为气管狭窄的潜在病因，早期识别和综合治疗（药物+手术）至关重要。未来需扩大样本验证免疫抑制剂的长期疗效，尤其是B细胞靶向疗法（如利妥昔单抗）的优越性。