线粒体病理在非包涵体肌炎中的临床意义：疾病进展与治疗抵抗的潜在生物标志物

来自意大利、法国和德国6个神经肌肉中心的研究人员针对非包涵体肌炎（non-IBM myositis）中线粒体功能障碍的临床意义展开研究。通过回顾性分析850例炎症性肌病（IM）患者的肌肉活检数据，发现线粒体病理（COX阴性纤维比例≥3%）与治疗抵抗性、更差的临床结局（p<0.005）及向包涵体肌炎（IBM）进展显著相关，为疾病分层和治疗策略优化提供了新依据。

　　

线粒体功能障碍在包涵体肌炎（IBM）中已被广泛记录，但其在非IBM肌炎中的作用仍不明确。这项跨国多中心研究对850例炎症性肌病（IM）患者的肌肉活检展开回顾性分析，重点考察线粒体病理（表现为年龄不符的COX阴性纤维增多）的临床意义。

研究团队采用Hilton-Jones 2013标准严格排除IBM病例，最终锁定25例伴线粒体异常的非IBM肌炎患者。这些患者以女性为主（68%），平均发病年龄58.8岁，其中多发性肌炎伴线粒体病理（PM-Mito）和非特异性肌炎（NSM）占比高达72%。定量分析显示，COX阴性纤维平均占比达3%（范围0.25-8.5%）。

令人瞩目的是，线粒体异常与治疗抵抗性和更差的临床结局显著相关（p_值<0.005），且COX阴性纤维比例越高，预后越差（p=0.031）。更值得警惕的是，4例最初诊断为PM-Mito和NSM的患者最终进展为明确IBM。

该研究揭示，线粒体病理可作为非IBM肌炎疾病严重程度的预警信号，尤其对PM-Mito和NSM患者具有预测向IBM转化的潜力。这些发现为临床医生评估预后和制定个体化治疗方案提供了重要分子标志物。