综述：肉芽肿性多血管炎病程中的肺动脉炎

这篇综述通过一例39岁男性病例，深入探讨了肉芽肿性多血管炎（GPA）罕见的大血管受累表现，特别是肺动脉狭窄的诊疗挑战。文章系统回顾了7例类似病例（2013-2024年），强调影像学（CT/MRI/PET-CT）在早期发现血管炎性改变中的价值，并指出利妥昔单抗（RTX）联合糖皮质激素对PR3-ANCA阳性患者的治疗潜力。研究为GPA合并大血管病变（LVV）的鉴别诊断（如大动脉炎）和个体化治疗提供了临床依据。

　　

引言

肉芽肿性多血管炎（GPA）作为一种罕见的坏死性血管炎，以中小血管（毛细血管、静脉、动脉）受累和肉芽肿形成为特征。典型病变集中于上下呼吸道及肾脏，但近年研究发现其可"跨界"侵犯大血管，形成动脉瘤、夹层或狭窄。这种非常规表现常导致诊断延误，本文通过典型病例和文献分析，揭示了GPA血管病变的"伪装术"与应对策略。

病例亮点

一名39岁男性GPA患者（2012年确诊）在疾病进程中展现出"全血管攻击"模式：除经典的肺、肾、皮肤受累外，更出现升主动脉炎伴动脉瘤破裂（需血管假体植入）及双侧肺动脉进行性狭窄。影像学显示右肺动脉截面积缩小85%至6mm，PET-CT捕捉到血管壁代谢亢进的炎症信号。

治疗拉锯战

患者经历多次治疗波折：初期大剂量糖皮质激素+环磷酰胺（CYC）方案效果有限，转为利妥昔单抗（RTX）诱导缓解后维持稳定6年。2019年复发时，RTX再次展现"血管救援"能力——治疗后右肺动脉管径从6mm恢复至10mm，但2023年随访显示狭窄再度进展至6-7mm，揭示此类病变的顽固性。

文献精要

全球报告的7例GPA相关肺动脉炎病例（表1）呈现三大特征：

1. 性别悖论：6例为女性，但本病例显示男性同样高危
2. 影像标志：血管壁增厚（100%病例）、管腔狭窄（71%）
3. 治疗困境：4例需活检确诊，2例对CYC无反应者最终依赖RTX

机制探秘

关于GPA侵犯大血管的假说形成"三足鼎立"：

• ANCA介导假说：PR3-ANCA攻击血管滋养血管（vasa vasorum）
• 疾病叠加论：与巨细胞动脉炎（GCA）或大动脉炎（TA）共存
• 特殊亚型说：存在独特的LVV-GPA交叉表型

影像学突破

PET-CT凭借¹⁸F-FDG示踪技术成为"血管炎侦探"，其优势在于：

• 早于结构改变发现代谢活跃病灶（敏感性76%，特异性95%）
• 鉴别动脉粥样硬化斑块（低代谢）与血管炎（高代谢）
• 全身扫描可同步检测潜在肿瘤/感染灶

临床启示

1. 预警症状：呼吸困难+咳嗽患者若伴PR3-ANCA阳性，需排查肺动脉炎
2. 治疗策略：参照EULAR指南，RTX应作为威胁器官功能者的首选（尤其对CYC耐药者）
3. 监测工具：BVAS评分系统需纳入大血管活动性指标
4. 长期管理：即使临床缓解，血管狭窄仍可能潜伏进展，需定期影像评估

未解之谜

• 为何肺动脉更易发生狭窄而非动脉瘤？
• RTX疗程是否应延长（现有方案4次输注/疗程）？
• 血管介入治疗（如支架）在不可逆狭窄中的角色？

该研究为GPA的异质性提供了重要注脚，提示临床医生需以"血管全景视角"审视这类"跨界杀手"。未来需要更多队列研究破解大血管受累的分子机制，并建立针对性的治疗规范。