综述：甲状旁腺功能减退症诊断与管理的最佳实践建议

这篇国际专家共识综述基于2022年全球指南及最新证据，系统阐述了甲状旁腺功能减退症（HypoPT）的诊断标准（低血钙伴异常PTH水平）、常规治疗（钙剂、活性维生素D）与新型PTH替代疗法（如长效类似物palopegteriparatide）的应用策略，强调个体化诊疗及并发症（肾钙沉积、QT间期延长）监测的重要性，为临床实践提供循证框架。

　　

Abstract

甲状旁腺功能减退症（HypoPT）以低血清钙和甲状旁腺激素（PTH）分泌不足为特征，2024年国际专家峰会基于2022年指南和三项系统评价更新形成本共识。诊断需结合生化指标（如离子钙Ca²⁺和PTH水平），常规治疗首选钙剂与活性维生素D（1,25(OH)₂D），但需警惕高磷血症和肾钙化。新型PTH类似物palopegteriparatide的获批为难治性病例提供突破性选择。

Introduction

HypoPT罕见却危害显著，可引发多系统并发症：肾脏（肾结石、钙化）、神经（癫痫）、心血管（QT延长）及白内障。全因死亡率风险升高80%（HR 1.80）。共识由加拿大内分泌代谢学会（CSEM）牵头，65个国际学会背书，聚焦非手术型HypoPT的基因检测（如CASR突变）及个体化治疗。

Methods

通过MEDLINE/PubMed等数据库检索2022-2025年证据，9个临床领域专家（如儿科、妊娠）采用改良德尔菲法投票，共识强度分A-D级。关键更新包括长效PTH类似物的定位及妊娠期钙剂调整策略。

Results

诊断标准：慢性HypoPT需满足低钙血症（校正白蛋白钙或离子钙）伴PTH不适当降低。治疗：常规方案需监测24小时尿钙以避免肾损伤；palopegteriparatide适用于传统治疗失败者，其R0构象靶向机制延长作用时间。特殊人群：孕妇需维持血钙2.0-2.2 mmol/L，儿童需评估生长迟缓。

Section 8: PTH1R agonists

新型PTH1R激动剂eneboparatide在动物模型中展现24小时血钙调控能力，其独特R0结合模式避免受体脱敏。临床前数据提示其可能减少给药频率，但人类疗效待验证。

Future direction

亟待探索HypoPT长期并发症机制及PTH替代对骨密度（BMD）的影响。实时血钙监测技术研发将优化治疗，而基因治疗（如CaSR调控）可能是未来方向。

术语表

ADH（常染色体显性低钙血症）、APECED（自身免疫性多内分泌病-念珠菌病-外胚层营养不良）等术语贯穿全文，凸显遗传与免疫机制的重要性。

全文以临床需求为导向，将基础研究（如PTH1R信号通路）转化为实践推荐，堪称内分泌领域循证医学范本。