巴西多中心研究揭示颌骨动脉瘤样骨囊肿的临床病理特征：流行病学首报与文献综述

本研究针对颌骨动脉瘤样骨囊肿（ABCs）的流行病学数据缺失问题，通过分析巴西6个口腔颌面病理中心的55,068例活检数据及35篇文献，首次报道颌骨ABCs的发病率为0.047%，揭示其好发于青年女性（平均24.7岁）、多累及下颌骨（76.9%）且常无疼痛（76.9%）的特征，为这一罕见病变的诊疗提供了重要循证依据。

　　

颌骨动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal Bone Cyst, ABC）是一种充满血性液体的多房性骨病变，自1942年首次被描述以来，其发病机制始终存在争议。尽管在长骨和脊柱中的研究较多，但发生在颌骨（gnathic bones）的ABC仅占全部病例的2%-3%，相关流行病学数据长期空白。更棘手的是，这类病变可能被误诊为其他骨肿瘤或囊肿，而不同治疗方式（如刮除术与边缘切除术）的复发率差异显著。正是这种临床认知的不足，促使巴西的研究团队开展了这项开创性工作。

来自巴西伯南布哥大学等6个口腔病理中心的科研人员，联合分析了55,068例口腔颌面部病变活检数据，结合系统性文献回顾，首次精确计算出颌骨ABCs的发病率仅为0.047%。这项发表在《Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology》的研究，不仅填补了流行病学空白，更通过多维度数据揭示了该病的独特临床特征。

研究采用回顾性多中心设计，从巴西东北部到东南部的6个医疗中心收集了26例经病理确诊的颌骨ABCs病例。关键技术包括：1）基于55,068例活检数据库的流行病学分析；2）放射学特征评估（全景片观察骨扩张、CT/MRI判断多房性）；3）35篇文献（59例）的系统性综述。样本队列覆盖4-50岁患者，重点关注性别、年龄、症状、影像学表现及伴随病变等指标。

【结果】
• 流行病学特征：在26例巴西病例中，女性占比65.38%（F/M=1.89:1），平均年龄24.73岁，11-30岁为高发区间（57.69%）。文献综述显示全球病例的性别分布（52.54%女性）和平均年龄（18.8岁）与此相似。
• 临床表现：76.9%巴西病例无疼痛，与文献中61.02%的疼痛发生率形成对比。下颌骨受累占76.92%（巴西）vs 76.27%（文献），凸显其解剖偏好。
• 影像学特征：76.92%巴西病例呈现"多房性伴骨扩张"的典型表现，略高于文献报告的61.02%。
• 伴随病变：11.54%巴西病例伴骨化性纤维瘤（ossifying fibroma），3.85%伴纤维结构不良（fibrous dysplasia），提示这些良性纤维骨性病变可能与继发性ABC相关。

【讨论与结论】
研究首次证实颌骨ABCs具有"青年女性偏好"的流行病学特点，这可能与激素影响下的骨代谢异常有关。值得注意的是，巴西病例的无痛比例（76.9%）显著高于文献数据，作者推测可能因该国医疗资源分布不均导致患者就诊延迟。影像学上"多房性伴骨扩张"的高发生率（76.92%）为术前诊断提供了重要依据。

在发病机制方面，研究支持USP6基因易位（尤其与CDH11融合）在原发性ABC中的作用，而继发性ABC可能与局部血管发育异常（LVD）或创伤后的血管破裂有关。治疗策略上，作者强调需根据病变大小和位置选择手术方式——边缘切除术虽复发率低，但可能影响颌面功能；刮除术更适合小型病变，但需警惕35%的复发风险。

这项研究的意义在于：1）建立首个颌骨ABCs的流行病学基线（0.047%）；2）揭示其独特的临床-影像学特征组合；3）为遗传学研究和治疗选择提供循证依据。未来需要更多分子研究来阐明性别差异的生物学基础，并开发基于USP6基因检测的精准诊断方法。