综述：肺淋巴系统疾病影像学评估（淋巴增生性疾病除外）：聚焦肺结节病

（推荐语）本综述系统阐述肺结节病（Sarcoidosis）的影像学特征，涵盖非干酪样肉芽肿（non-caseating granulomas）的病理基础、胸部X线分期（Scadding分期）、CT下纵隔/肺门淋巴结病（mediastinal/hilar lymphadenopathy）及肺实质异常（如淋巴管周围结节、磨玻璃影等），并探讨肺动脉高压（PH）和心脏结节病的影像学鉴别，为临床早期诊断提供关键影像学依据。

　　

背景

肺结节病是一种病因未明的全身性肉芽肿性疾病，病理特征为多器官非干酪样上皮样细胞肉芽肿，最常累及肺部及双侧肺门淋巴结。该病呈双峰年龄分布（20-40岁和50-60岁），女性略高发，非裔美国人终身发病率达2.4%，显著高于白种人（0.85%）。日本研究显示，男性在20岁后期、女性在60岁后期为发病高峰。

诊断

诊断需满足三大标准：符合临床表现、组织样本中发现非坏死性肉芽肿（非必需）、排除其他肉芽肿性疾病。典型支持特征包括L?fgren综合征（双侧肺门淋巴结肿大伴结节性红斑）和Heerfordt综合征（葡萄膜炎、腮腺肿大、发热）。血清血管紧张素转换酶（ACE）水平升高和支气管肺泡灌洗液中CD4⁺/CD8⁺比值>3.5可辅助诊断。

病理特征

典型肉芽肿由巨细胞、上皮样组织细胞和慢性炎症细胞组成，边界清晰（图1A）。约14%病例可见微小坏死，但广泛坏死提示结核或真菌感染等鉴别诊断。

影像学分期

Scadding分期系统基于胸部X线表现：

• 0期：无异常
• 1期：仅肺门/纵隔淋巴结肿大
• 2期：淋巴结肿大伴肺浸润
• 3期：单纯肺浸润
• 4期：肺纤维化
  约90%病例CT可见淋巴结肿大，典型表现为“1-2-3征”（右气管旁、主肺动脉窗、双侧肺门淋巴结肿大）。

肺实质病变

高分辨率CT（HRCT）特征包括：

• 淋巴管周围结节：沿支气管血管束、胸膜下分布
• 融合性结节或肿块：偶见空洞
• 磨玻璃影：提示活动性炎症
• 纤维化表现：支气管扭曲、牵拉性支气管扩张

肺动脉高压与心脏受累

晚期纤维化患者中5.7%并发肺动脉高压（sPAP≥40 mmHg），与X线4期显著相关。心脏结节病可导致传导阻滞或心力衰竭，需通过心脏MRI或PET进一步评估。

鉴别诊断

需与淋巴管癌病（lymphangitic carcinomatosis）鉴别：后者更倾向小叶间隔增厚（多边形结构）和胸膜下间质浸润，而结节病以淋巴管周围结节为主。

结语

肺结节病的影像学表现多样，从淋巴结肿大至终末期纤维化，影像技术在其早期识别和疗效监测中具有不可替代的价值。