综述：肺淋巴增殖性疾病的临床特征

（编辑推荐）本综述系统阐述了肺淋巴增殖性疾病（LPDs）的临床特征，涵盖从良性反应性病变（如LIP、FB）到恶性肿瘤（如MALToma）的异质性疾病谱。重点介绍了原发性肺淋巴瘤（PPL）、淋巴样间质性肺炎（LIP）及Castleman病（CD）等疾病的发病机制、影像病理特征及多学科管理策略，为呼吸内科和血液肿瘤科医师提供重要参考。

　　

Introduction

肺淋巴增殖性疾病（LPDs）是一组从良性到恶性的异质性病变，原发性肺LPDs主要包括三类：肿瘤性（如原发性肺淋巴瘤）、反应性/非肿瘤性（如LIP）和杂类病变（如CD）。临床表现可从无症状到多器官衰竭，与基础疾病（如免疫缺陷、自身免疫病）密切相关。

Primary pulmonary lymphomas

原发性肺淋巴瘤（PPL）占肺原发肿瘤的0.5%，其中黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALToma）占比>80%。60岁为高发年龄，55%患者为女性。胸部CT典型表现为实变或结节，病理特征为淋巴上皮病变和CD20⁺B细胞浸润。

Lymphoid Interstitial Pneumonia

淋巴样间质性肺炎（LIP）80%伴发其他疾病，如干燥综合征（Sjogren syndrome）和HIV感染。病理可见肺泡间隔淋巴细胞浸润，与MALToma的鉴别需结合克隆性分析。

Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia

结节性淋巴组织增生（PNLH）表现为多克隆性淋巴滤泡增生，需注意与IgG4-RD鉴别。部分病例EBV原位杂交阳性提示病毒感染可能参与发病。

Castleman disease

Castleman病（CD）年发病率约5.5-5.8/百万，分为单中心型（手术可治愈）和多中心型（需IL-6抑制剂治疗）。HHV-8感染与HIV相关CD密切相关。

Conclusion

肺LPDs的诊断依赖影像-病理-临床三联评估，多学科协作对改善预后至关重要。未来需进一步探索分子机制（如MYD88突变在MALToma中的作用）和靶向治疗策略。