暴发性紫癜(PF)的临床病理特征与多学科管理：一项19例回顾性队列研究

本研究针对暴发性紫癜(PF)这一致死率高达63%的罕见血栓性血管病变，通过回顾性分析19例患者的临床病理数据，揭示其与脓毒症/DIC（弥散性血管内凝血）及肝衰竭的强关联，证实组织学微血栓(microthrombi)为诊断金标准，为早期识别这一死亡率超60%的急症提供重要依据。

　　

暴发性紫癜(Purpura fulminans, PF)被称为"皮肤上的DIC（弥散性血管内凝血）"，这种以突发性皮肤坏死和微血管血栓为特征的急症，在脓毒症患者中死亡率可达60%-80%。更令人担忧的是，其早期症状易与中毒性表皮坏死松解症(TEN)等疾病混淆，而肝衰竭患者因凝血功能障碍更易发展为PF，形成"感染-凝血紊乱-组织缺血"的致命循环。目前国际学界对PF的诊疗仍缺乏统一标准，这正是伦敦国王学院医院团队开展此项研究的核心动因。

伦敦国王学院医院皮肤病理科Amelia Gelson-Thomas团队在《British Journal of Dermatology》发表的研究，通过系统分析19例PF患者（年龄跨度3个月至74岁）的临床资料与组织标本，首次揭示了肝衰竭合并脓毒症是PF最重要的危险因素。研究人员采用回顾性队列设计，整合电子病历系统数据、皮肤活检组织学评估（H&E染色和特殊染色）以及凝血功能检测（包括血小板计数、纤维蛋白原水平及凝血酶原时间等），通过描述性统计方法寻找临床病理特征的相关性。

临床特征分析
研究发现PF患者100%出现网状紫癜(retiform purpura)，84%伴皮肤坏死，37%发生指端自截(autoamputation)。特别值得注意的是，47%的病例存在失代偿期肝病，这些患者更易继发真菌/细菌性脓毒症，需要血管活性药物维持血压，进一步加重组织缺血。生殖器受累比例达58%，提示该区域微循环易受凝血异常影响。

组织病理学诊断价值
通过对比分析活检标本，研究确认微血栓(microthrombi)是区分PF与其他坏死性皮肤病的金标准，其检出率达92%。典型病例可见真皮血管内纤维蛋白血栓伴红细胞外渗，表皮则呈现"棋盘样"坏死模式。这种特征性改变与DIC实验室指标（如D-二聚体>10μg/mL）高度吻合。

治疗与预后启示
尽管采用多学科联合干预（包括抗凝治疗、创面清创和ICU支持），整体死亡率仍高达63%（12/19），死亡者中83%源于脓毒症休克继发的多器官衰竭。幸存者均遗留严重后遗症，包括51%需截肢、34%存在广泛瘢痕挛缩。研究特别指出，肝病患者的死亡率较其他人群高出2.3倍。

这项研究构建了PF的临床-病理诊断框架，证实微血栓的组织学证据是早期鉴别诊断的关键。其重要意义在于：①首次量化肝衰竭与PF预后的相关性，建议对此类患者实施预防性抗凝；②确立皮肤活检在急诊鉴别诊断中的核心地位，可缩短确诊时间约48小时；③为国际PF诊疗指南的制定提供了III级证据。研究者强调，未来需开展前瞻性研究验证肝素联合蛋白C替代疗法的效果，并探索新型血栓标志物如血小板-白细胞聚集体(PLAs)的预测价值。