原发性皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)一例：诊断挑战与治疗启示

本研究报道一例63岁男性慢性乙肝患者出现腹部及左大腿疼痛性溃疡，最初误诊为臁疮。通过组织病理学检测发现EBV阳性淋巴细胞伴血管浸润，结合免疫组化（异常CD20表达、Granzyme B+/EBER+/CD3-/CD56-）确诊为原发性皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)。研究强调该病易被误诊为感染性疾病，需依赖病理与EBV检测，尽管吉西他滨+奥沙利铂联合放疗初期有效，但疾病仍进展，提示需优化治疗策略。

　　

在皮肤淋巴瘤的复杂谱系中，原发性皮肤结外鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤（Extranodal Natural Killer/T-cell Lymphoma, Nasal Type, ENKTCL）因其侵袭性强、诊断困难且预后恶劣而备受关注。这种罕见亚型常与EB病毒(Epstein-Barr Virus, EBV)感染密切相关，临床表现为快速进展的坏死性皮肤溃疡，极易被误诊为感染或炎症性疾病。更棘手的是，其免疫表型变异大（如本案例中出现的CD20异常表达），进一步增加了诊断难度。沙特阿拉伯吉达的Princess Norah肿瘤中心团队在《British Journal of Dermatology》发表的病例报告，通过一例特殊临床表现的ENKTCL患者诊疗全过程，揭示了当前临床实践中的关键挑战与突破方向。

研究团队采用多学科方法：组织病理学检查发现血管浸润性EBER⁺淋巴细胞，免疫组化检测异常CD20/Granzyme B⁺表型，PAX-5染色排除B细胞淋巴瘤，最终确诊ENKTCL。治疗采用吉西他滨+奥沙利铂方案联合放疗，并全程监测疗效。

临床特征与诊断挑战
患者为63岁男性慢性乙肝携带者，出现腹部及左大腿疼痛性硬结坏死溃疡，初期被误诊为细菌性臁疮。组织活检显示非典型淋巴细胞呈血管中心性浸润，EBER原位杂交阳性，免疫组化显示Granzyme B⁺/CD56^-/CD3^-的异常表型，尤其CD20的异常表达曾导致诊断困惑，最终通过PAX-5阴性排除B细胞肿瘤。

治疗反应与疾病进展
尽管吉西他滨+奥沙利铂化疗使溃疡显著缩小，但残留病灶对放疗产生抵抗。后续疾病进展证实ENKTCL的高侵袭性，需持续调整化疗方案，凸显现有治疗手段的局限性。

讨论与启示
该病例揭示了ENKTCL三大核心问题：① 临床表现与感染性疾病高度重叠导致延误诊断；② 免疫表型变异（如CD20⁺）需结合多标志物检测（PAX-5/Granzyme B/EBER）；③ 即使采用现代化学放疗方案（吉西他滨+奥沙利铂联合放疗），仍难以遏制疾病进展。研究强调建立EBV检测和病理会诊的快速通道对改善预后的重要性，并为探索靶向EBV的新型疗法提供临床依据。

这一来自中东地区的病例报告，不仅丰富了ENKTCL的流行病学数据（补充了该地区40-58岁男性高发的证据），其记录的CD20异常表达现象更对全球淋巴瘤分类系统提出新的思考。尽管治疗结局不尽理想，该研究为优化诊断流程和开发联合治疗方案提供了关键临床模板。