Goldenhar综合征患者人工耳蜗植入术的临床特征及疗效分析：基于内耳异常的病例报告与预后综述

来自临床的研究人员针对Goldenhar综合征（Oculo-Auriculo-Vertebral Dysplasia）合并重度感音神经性聋（SNHL）及内耳畸形的患儿，通过病例报告及预后综述，证实人工耳蜗植入（CI）的安全性及有效性。术后1年随访显示CAP评分提升，言语频谱低频区出现助听反应，为这类特殊人群的听觉康复提供了循证依据。

　　

（专业翻译）
这项研究聚焦罕见病Goldenhar综合征（眼-耳-脊椎发育异常）合并复杂听觉障碍的干预策略。临床确诊的患儿表现为重度感音神经性聋（SNHL），伴内外耳结构异常且助听器无效，最终成功实施人工耳蜗植入（Cochlear Implantation, CI）。

术中电极遥测（Telemetry）与术后程序调试（MAPping）数据证实设备正常运行。随访12个月时，听觉表现分级（CAP）显著改善，言语频谱_250-1000Hz范围出现明确听性反应。值得注意的是，尽管CI在解剖异常耳蜗中仍具可行性，但研究者强调需向家属说明言语发育可能存在延迟——这与听觉皮层重塑的神经可塑性窗口期密切相关。

该案例为内耳畸形患者的听觉重建提供了重要参考：通过精确的影像学评估（如HRCT/MRI）排除蜗神经发育不良等绝对禁忌证后，CI可成为安全选项。结合长期听觉-言语训练（AVT），这类患儿有望突破传统听力干预的局限。