瑞士AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病与MOG抗体相关疾病的治疗策略：全国性调查与临床实践分析

推荐：本研究针对AQP4-IgG阳性NMOSD（视神经脊髓炎谱系疾病）和MOGAD（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病）的治疗策略差异，通过瑞士全国神经科医师调查，揭示了急性期高剂量激素和血浆置换的共识，以及维持治疗中利妥昔单抗的主导地位，为罕见神经免疫疾病的规范化诊疗提供重要参考。

　　

神经免疫领域近年来在罕见病诊疗上取得显著进展，但AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的临床决策仍存在诸多争议。这两种以视神经和脊髓攻击性炎症为特征的疾病，若不及时干预会导致不可逆神经损伤。尽管新型单克隆抗体药物如补体抑制剂（eculizumab/ravulizumab）、IL-6受体拮抗剂（satralizumab）相继获批，但传统免疫抑制剂利妥昔单抗（rituximab）仍是多数临床医师的首选，这种治疗选择的差异性亟需系统性评估。

瑞士多中心研究团队在《Multiple Sclerosis and Related Disorders》发表全国性调查，通过42个问题覆盖28家医疗机构的21位神经科专家（应答率75%）。研究采用Google Forms收集数据，运用Python进行加权Sankey图分析，重点考察急性治疗、维持免疫治疗、长期监测及降阶梯策略四大主题。参与者包含大学医院（57%）、非大学医院（38%）和私人诊所（5%）医师，半数拥有10年以上神经免疫疾病诊疗经验。

急性期治疗策略显示高度一致性：95%专家采用高剂量静脉激素（甲基强的松龙500-1000mg/日）作为NMOSD/MOGAD一线方案，严重病例中81.1%推荐血浆置换。值得注意的是，MOGAD患者口服激素减量时长（38%选择4-6个月）显著长于NMOSD（仅5%）。二线治疗中，71.4%选择血浆置换，而补体抑制剂（35%）和环磷酰胺（20%）更多用于NMOSD难治性病例。

维持治疗决策差异显著：所有专家主张NMOSD首次发作后即启动维持治疗，而MOGAD仅10%支持该策略，多数（38%）要求满足"严重发作+持续MOG抗体阳性"双重条件。药物选择上，85%专家首选利妥昔单抗治疗NMOSD，远高于补体抑制剂（40%）和IL-6靶向药（30%）。MOGAD治疗更趋多元化，利妥昔单抗（48%）、静脉免疫球蛋白（33%）和硫唑嘌呤各占一定比例。

长期管理策略揭示疾病本质认知差异：76%专家反对NMOSD稳定5年后停药，而76%支持MOGAD抗体转阴患者停药。监测方案中，48%推荐NMOSD年度脑脊联合MRI，71%追踪MOG抗体滴度变化。降阶梯策略在CD20抑制剂治疗中，47.6%依据CD19⁺B细胞监测调整剂量，而抗IL-6治疗则更多转向皮下给药（33.3%）。

该研究凸显三大临床启示：首先，尽管新型靶向药物涌现，利妥昔单抗仍是瑞士NMOSD/MOGAD治疗的基石，反映临床对传统药物长期安全性和成本效益的认可。其次，MOGAD治疗策略的高度异质性凸显证据缺口，特别是抗体滴度与复发风险的关联仍需前瞻性验证。最后，提出的降阶梯框架为个体化治疗提供实操路径，如CD27⁺记忆B细胞监测可能优化利妥昔单抗给药间隔。这些发现不仅为瑞士本土诊疗规范奠定基础，更为国际神经免疫学界制定共识性指南提供了真实世界数据支持。