系统性硬化症中盐椒样色素沉着的临床特征与严重程度评分系统构建及其预后关联研究

本研究针对系统性硬化症(SSc)中常被忽视的盐椒样色素沉着(SaPP)，首次建立标准化评分系统(SaPPs)，揭示其与皮肤硬化、外周血管病变及疾病进展的显著关联。通过131例患者队列验证，证实SaPPs评分与医师/患者整体评估高度一致(r=0.64-0.97)，为SSc预后评估提供新工具。发表于《British Journal of Dermatology》，填补了SSc皮肤表现量化评估的空白。

　　

在自身免疫疾病领域，系统性硬化症(Systemic sclerosis, SSc)以其复杂的皮肤和内脏纤维化为特征，被称为"最残酷的皮肤病"。其中，盐椒样色素沉着(Salt-and-pepper pigmentation, SaPP)作为SSc的典型皮肤表现，虽被比作"疾病名片"，却长期处于研究盲区——临床医生能通过这种黑白相间的斑点快速识别患者，但对这些斑点背后的临床意义知之甚少。印度贾瓦哈拉尔研究生医学教育与研究院的Subhranil Biswas团队敏锐注意到这一矛盾现象：当全球SSc研究聚焦于皮肤硬化评分(mRSS)时，SaPP这个直观指标竟无人系统研究其与疾病进展的关联。

研究团队采用横断面设计，纳入131例SSc患者（含74例SaPP阳性），创新性移植白癜风评分体系构建SaPPs评分。通过改良Lund-Browder图表进行体表分区，量化色素脱失程度(10%-100%)，并经专家调查确立建构效度。每月重复评估显示评分者间信度达r=0.94(P<0.001)，与医师整体评估(PGA)中度相关(r=0.64)。

【关键发现】

1. 流行病学特征：56.5%的SSc患者存在SaPP，其中74%呈对称分布，61%与硬化区域重叠。
2. 临床关联：SaPP与中重度外周血管病变显著相关(OR=5.63,95%CI 1.27-24.9)，与皮肤硬化程度正相关(OR=3.27)，且预示更短的非雷诺现象症状病程(OR=0.81)。
3. 评分特性：SaPPs总分均值3.5±4.1，体表面积评估与医师判断高度吻合(r=0.78)，患者自评影响度相关度r=0.51。

讨论部分指出，SaPPs评分首次实现SSc色素异常的客观量化，其与血管并发症的强关联提示SaPP可能是微血管损伤的可见标志。值得注意的是，SaPP与mRSS仅弱相关(r=0.32)，说明其反映独立于皮肤厚度的病理机制。该研究将临床观察转化为可重复的评估工具，为SSc亚型分层和预后预测开辟新途径。发表于皮肤科顶刊《British Journal of Dermatology》的这项成果，标志着SSc评估从"单纯硬化导向"进入"多维表征时代"的转折。