外阴黑色素沉着与色素脱失的复杂病例分析:LS、白癜风与黑色素增生的临床病理关联研究

【字体: 时间:2025年06月29日 来源:British Journal of Dermatology 11.0

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  本研究报道一例51岁女性患者同时存在外阴黑色素沉着、硬化性苔藓(LS)和白癜风的复杂病例。通过多部位活检结合SOX10免疫组化(IH)技术,研究人员成功鉴别了三种共存疾病的特征性病理改变,证实了多部位活检在鉴别外阴色素异常性疾病中的关键价值,为临床正确诊断类似复杂病例提供了重要参考。

  

外阴色素异常性疾病一直是皮肤科和妇科诊断的难点,特别是当多种疾病共存时,临床表现往往相互重叠,给鉴别诊断带来巨大挑战。硬化性苔藓(Lichen sclerosus, LS)和白癜风(vitiligo)都是常见的慢性自身免疫性炎症性皮肤病,均可导致外阴色素脱失,而外阴黑色素沉着(vulval melanosis)又可能与黑色素瘤表现相似。这些疾病的正确识别对治疗方案选择和预后判断至关重要,但临床上缺乏可靠的鉴别诊断标准。

英国伯明翰大学医院NHS基金会信托的Natalie King Stokes等研究人员在《British Journal of Dermatology》发表了一项引人注目的病例研究,报道了一例同时存在LS、白癜风和外阴黑色素沉着的复杂病例。这位51岁女性患者有20年LS病史,长期使用丙酸氯倍他索软膏治疗,同时接受激素替代治疗。检查发现其外阴存在多发性色素沉着和色素脱失区域,临床表现复杂。研究团队通过精心设计的多部位活检策略,结合SOX10免疫组化技术,成功揭示了三种疾病共存的病理特征,为临床正确诊断类似复杂病例提供了重要参考。

研究采用的关键技术方法包括:1)多部位3×4-mm穿刺活检技术,分别取自右小阴唇上部色素沉着区、右小阴唇下部过度角化区和左小阴唇色素脱失区内的色素性丘疹;2)SOX10免疫组化染色技术,用于评估表皮内黑色素细胞密度和分布特征;3)常规组织病理学检查评估表皮和真皮改变。所有标本均来自伯明翰大学医院NHS基金会信托就诊患者。

研究结果部分,"组织学表现"小标题下显示:右小阴唇上部活检显示网状嵴尖端色素沉着明显,浅层真皮散在黑色素细胞和轻度慢性淋巴细胞浸润,SOX10免疫组化显示基底取向的表皮内黑色素细胞密度正常,符合黑色素沉着和炎症后色素沉着;右小阴唇下部活检显示过度角化覆盖的表皮变薄,基底层层色素完全缺失,SOX10免疫组化显示表皮内黑色素细胞完全缺失,确诊为白癜风;左小阴唇活检则呈现"双重表现":一半显示浅层真皮胶原均质化(LS特征)伴表皮内黑色素细胞几乎完全缺失(白癜风特征),另一半则显示大量真皮黑色素细胞和正常黑色素细胞密度(黑色素沉着特征)。

"讨论"部分指出,这是首例详细描述LS、白癜风和外阴黑色素沉着三种疾病在外阴同一区域共存的病例。研究证实了多部位活检在鉴别外阴色素异常性疾病中的关键价值,特别是当临床表现不典型时。SOX10免疫组化被证明是评估表皮内黑色素细胞状态的有力工具,能有效区分黑色素沉着(黑色素细胞数量正常)和白癜风(黑色素细胞缺失)。研究还提示,长期LS可能通过慢性炎症过程诱发局部白癜风样改变,而机械刺激或炎症后反应则可能导致黑色素沉着。

这项研究的重要意义在于:1)建立了外阴复杂色素异常性疾病的诊断流程,强调多部位活检的必要性;2)证实了SOX10免疫组化在外阴色素性疾病鉴别诊断中的价值;3)揭示了LS与白癜风可能存在的病理生理联系;4)为临床处理类似复杂病例提供了重要参考。研究结果提醒临床医生,面对外阴色素异常患者时,应考虑多种疾病共存的可能性,并通过充分的病理检查确保诊断准确性,避免误诊为黑色素瘤等恶性病变。

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