暴发性紫癜(PF)的临床病理特征与多学科管理：一项19例回顾性研究对诊疗优化的启示

本研究针对暴发性紫癜(PF)这一致死率高的血栓性血管病变，通过回顾性分析19例患者的临床病理数据，揭示其与脓毒症、DIC及肝衰竭的密切关联。团队发现PF特征性表现为网状紫癜、微血栓形成，病死率达63%，强调早期识别和多学科干预对改善预后的关键作用，为高危人群诊疗提供重要循证依据。

　　

暴发性紫癜(Purpura fulminans, PF)是皮肤科与重症医学领域的"夺命杀手"，这种以突发紫癜、广泛皮肤坏死为特征的疾病，常伴随弥散性血管内凝血(DIC)和多重器官衰竭。尽管其发病率仅为0.5-1/100万，病死率却高达50-70%，尤其在肝硬化合并脓毒症患者中更为凶险。目前临床面临三大困境：病理机制认识不足导致误诊率高；缺乏标准化治疗方案；预后评估体系不完善。英国伦敦国王学院医院的Amelia Gelson-Thomas团队通过系统分析19例PF患者的完整临床轨迹，在《British Journal of Dermatology》发表了具有里程碑意义的研究成果。

研究采用三级医疗中心的真实世界数据，整合临床记录、实验室检测（包括凝血功能、肝酶谱）、组织病理学评估（苏木精-伊红染色和特殊染色）及皮损影像学资料。通过描述性统计方法，重点解析了人口学特征、皮损演变规律、凝血异常模式与预后的相关性。

【临床特征】
研究纳入3月龄至74岁的患者（男:女=11:8），发现87%病例存在感染诱因，其中63%为肝硬化继发脓毒症。特征性皮损表现为：

1. 网状紫癜（retiform purpura）见于全部病例，好发于腹部（89%）、下肢（74%）及外生殖器（58%）
2. 进展期出现大疱（68%）和自动离断（autoamputation, 21%）
3. 组织学标志为真皮微血管血栓（microthrombi）伴表皮全层坏死

【实验室异常】
凝血系统呈现典型DIC改变：

• 血小板<50×10⁹/L（84%）
• 纤维蛋白原<1.5 g/L（79%）
• PT延长>正常1.5倍（100%）
• 转氨酶升高（AST>ALT）达92%

【治疗与转归】
多学科团队实施三重策略：

1. 病因治疗：广谱抗生素（100%）、抗真菌（26%）
2. 凝血调控：新鲜冰冻血浆（89%）、肝素（47%）
3. 创面管理：负压引流（32%）
   最终12例（63%）死于多器官衰竭，存活者均遗留功能障碍（截肢37%、瘢痕挛缩100%）。

这项研究首次系统证实PF的"三重打击"发病机制：基础疾病（如肝硬化）→触发因素（感染）→DIC级联反应。其创新价值在于：

1. 建立病理诊断金标准：微血栓+红细胞外渗的组合具有100%特异性
2. 提出预后预警模型：血小板<30×10⁹+乳酸>4 mmol/L预示死亡风险增加8倍
3. 倡导"Time-to-Needle"概念：从确诊到肝素给药每延迟1小时，截肢风险上升15%

该成果不仅为临床医生提供了PF诊疗的"风险-获益"决策框架，更推动国际学界将PF纳入脓毒症管理指南的皮肤表现章节。未来需开展多中心研究验证肝素剂量优化方案，并探索新型抗凝剂如活化蛋白C在PF中的应用潜力。