儿童中毒性表皮坏死松解症(TEN)的长期多系统并发症：一项揭示罕见后遗症的临床研究

本研究通过追踪一例7岁发病的TEN患儿6年病程，系统报道了儿童TEN/SJS（Steven-Johnsons综合征）罕见的长期多系统并发症，包括眼部病变（角膜混浊、干眼症）、牙根发育停滞、耳道狭窄、甲状腺炎等，首次提出需建立多学科协作的长期随访机制，为2019年英国皮肤科医师协会指南提供了重要临床证据。

　　

当7岁的英国男孩全身60%皮肤出现大面积剥脱时，谁也没想到这场由感染触发的中毒性表皮坏死松解症(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)会引发持续6年的"蝴蝶效应"。作为儿童重症皮肤病的"头号杀手"，TEN虽在儿童中死亡率低于成人，但其长期后遗症谱系一直未被系统描绘。来自英国国家医疗体系(NHS) West Hertfordshire和牛津大学医院的研究团队，通过追踪一例典型病例，首次完整揭示了TEN在儿童群体中可能引发的"多米诺骨牌式"多器官损伤。

研究采用临床纵向观察法，对患儿进行长达6年的多学科随访。通过烧伤科标准创面处理（含两次清创术）、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)等急性期干预后，研究者系统记录了眼科裂隙灯检查、牙科全景片、纯音测听等专科评估数据。

【眼部并发症】
角膜混浊与干眼症成为最顽固问题。光学相干断层扫描显示持续性结膜炎症导致角膜基质层瘢痕化，最终需行白内障手术。这印证了Hotaling等学者关于眼表损伤不可逆性的假说。

【口腔-牙科异常】
全景X线片揭示80%恒牙出现牙根发育停滞，伴随唾液腺功能永久性损伤。该发现为TEN影响外胚层发育提供了首个影像学证据。

【耳科与皮肤改变】
11岁时确诊的外耳道狭窄（直径<2mm）和传导性耳聋，证实了TEN可导致迟发性耳道纤维化。皮肤表现呈现双相性：急性期指甲全脱落（onychomadesis），慢性期则表现为翼状胬肉样增生和特征性纵嵴。

【内分泌与免疫异常】
病程第2年出现的桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis)引发关键讨论。尽管尚无直接证据表明TEN触发自身免疫，但研究者梳理文献发现，类似案例包括SLE（系统性红斑狼疮）和干燥综合征(Sjogren syndrome)的迟发报道。

这项发表在《British Journal of Dermatology》的研究具有双重里程碑意义：临床层面确立了儿童TEN需进行至少5年的眼科、耳鼻喉科、内分泌科联合随访；机制层面提出"表观遗传重编程"假说——急性表皮坏死可能通过表观调控影响外胚层器官发育程序。正如通讯作者Kapila Batta强调："每个TEN患儿都应被视为终身多系统疾病患者，我们的烧伤中心已据此改革随访制度。"该结论被直接写入2019版英国指南，推动建立了全球首个儿童TEN多学科协作网。