综述:镰状细胞病腹部并发症的多模态影像学特征诊断

【字体: 时间:2025年07月01日 来源:Abdominal Radiology 2.3

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  本综述系统阐述了镰状细胞病(SCD)腹部并发症的影像学诊断策略,强调超声(US)、CT和MRI在评估肝脾受累、肾脏病变及胃肠缺血等关键场景中的互补价值,为临床早期干预提供可视化依据。

  

Abstract
镰状细胞病(SCD)作为一种遗传性血红蛋白病,其病理核心在于异常血红蛋白S(HbS)引发的红细胞镰变。这些失去弹性的镰状红细胞(sickled erythrocytes)不仅加速溶血,更通过血管内皮黏附引发反复微血管闭塞——这一过程被形象地称为"血管阻塞危象(vaso-occlusive crisis)"。腹部器官因其丰富的毛细血管网络,成为继发损伤的重灾区。

影像学三联奏
超声(US)凭借无辐射、实时动态的优势,成为儿童和孕妇监测肝脾肿大(hepatosplenomegaly)的首选。特征性"星芒状"脾钙化灶提示反复梗死后的自体脾切除(autosplenectomy)。CT动脉期成像可捕捉肠系膜血管"串珠样"狭窄,这种珍珠项链征(pearl necklace sign)是肠缺血的前兆。而MRI的T2*加权序列则能精确定位肝内铁过载(iron overload),其信号衰减程度与输血次数呈正相关。

器官特异性征象
肾脏表现为"肾乳头坏死(renal papillary necrosis)"的典型三角状造影剂缺损,这与髓质区高渗环境诱发红细胞镰变直接相关。胆囊淤泥(biliary sludge)在超声下的"暴风雪样"回声,揭示了慢性溶血导致的胆红素代谢紊乱。骨髓外造血(extramedullary hematopoiesis)在CT上呈现为腹膜后对称性软组织肿块,这是骨髓衰竭后的代偿性反应。

临床决策树
急诊场景中,增强CT是排查急性肠系膜缺血(acute mesenteric ischemia)的金标准,其敏感度高达95%。对于年轻女性患者,MRI扩散加权成像能鉴别卵巢扭转(ovarian torsion)与单纯囊肿。而超声弹性成像(elastography)新近被用于量化肝纤维化分期,这对长期输血导致的继发性血色病(hemochromatosis)具有预警价值。

未来展望
光谱CT(spectral CT)的多参数定量分析、MR弹性成像(MRE)的纤维化图谱构建,以及超声造影(CEUS)的微循环评估,正推动SCD并发症诊断进入精准医学时代。理解这些影像生物标志物(imaging biomarkers)与基因型的关联,将是下一个十年研究的重点方向。

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