多脾综合征合并腹侧胰腺旋转不良患者的远端胆管癌病例分析及文献回顾

来自某医院的研究人员针对多脾综合征（Polysplenia syndrome）合并腹侧胰腺旋转不良（ventral pancreatic malrotation）这一罕见先天畸形，开展了一例远端胆管癌（distal bile duct cancer）患者的诊疗研究。通过内镜引流（endoscopic drainage）和血管解剖评估后，成功实施保留胃次全的胰十二指肠切除术（subtotal stomach-preserving pancreaticoduodenectomy）。该研究强调了术前精准评估解剖变异的重要性，为类似复杂病例的临床决策提供了参考。

　　

多脾综合征（Polysplenia syndrome）是一种以多脾合并内脏异位为特征的罕见先天异常。胰腺相关畸形可表现为环状胰腺（annular pancreas）或胰体、胰尾、钩突部发育缺陷。本病例报道了一名64岁男性患者，因梗阻性黄疸就诊，最终确诊为多脾综合征合并腹侧胰腺旋转不良（ventral pancreatic malrotation）及远端胆管癌（distal bile duct cancer）。治疗团队通过内镜引流（endoscopic drainage）缓解症状后，结合血管解剖三维重建技术，精准实施了保留胃次全的胰十二指肠切除术（subtotal stomach-preserving pancreaticoduodenectomy）。

值得注意的是，多脾综合征患者常伴随机体特异性血管走行和器官异位，这种解剖变异（anatomical variations）具有高度个体化特征。手术团队强调，术前必须通过影像学手段全面"绘制"患者的解剖图谱，这对避免术中误伤关键结构至关重要。该病例的诊疗经验提示，积累此类复杂变异病例的临床数据，将有助于建立针对先天畸形合并恶性肿瘤的标准化诊疗路径。