综述：RANO 2.0：神经肿瘤学影像评估的关键更新与实践考量

这篇综述系统阐述了神经肿瘤学响应评估标准RANO 2.0（Response Assessment in Neuro-Oncology）的核心变革，重点解析了脑肿瘤成像协议（BTIP）标准化、放疗后基线扫描的应用，以及增强/非增强混合型肿瘤的三分类评估体系。通过临床案例演示，为胶质瘤（IDH突变/野生型）的疗效评价提供了兼顾科学性与实操性的解决方案。

　　

引言

神经肿瘤领域迎来重大变革——2023年发布的RANO 2.0标准彻底重构了胶质瘤疗效评估体系。这项革新源于十年间对RANO-HGG/LGG标准的临床验证，通过整合分子特征（如IDH^1/2突变状态）与影像组学进展，建立起覆盖全胶质瘤亚型的统一评估框架。

标准治疗与影像协议

胶质瘤管理呈现"量体裁衣"模式：

• 手术策略：最大安全切除仍是金标准，但IDH野生型胶质母细胞瘤（GBM）与IDH突变型低级别胶质瘤（LGG）存在显著差异。
• 放疗革新：Stupp方案（替莫唑胺+放疗）仍是GBM基石，而IDH抑制剂（如vorasidenib）正改写LGG治疗格局。
• 影像监测：京都大学医院的典型随访方案（图1）显示，术后48小时MRI可鉴别手术相关出血（图2箭头），但RANO 2.0转而推荐放疗后4周扫描作为新基线，避免假性进展（PsP）干扰。

RANO 2.0技术框架

脑肿瘤成像协议（BTIP）的强制推行是最大亮点：

• 序列要求：≤1.5mm各向同性3D T1WI、≤4mm层厚2D FLAIR（表2），3D序列尤其适合IDH突变型缓慢生长的非增强病变。
• 靶病灶定义：混合型肿瘤允许选择2个增强+2个非增强病灶，囊变区（图5箭头）需排除坏死成分测量。

基线扫描革命：

• 放弃传统术后48小时扫描（易受术区出血干扰），采用放疗后21-35天扫描，使PFS预测准确性提升37%（Youssef等2023）。

疗效评估新范式

假性进展（PsP）破解方案：

• 放疗后12周内新发强化灶需4-8周确认扫描（图4虚线箭头），IDH突变型甚至需延长监测（PsP迟发率40%）。
• 典型病例显示（图6），颞叶病灶25%增大但自发消退=PsP，而海马区新灶=真性进展。

T2/FLAIR评估瘦身：

• GBM取消非强化病灶测量（与生存率相关性差），但抗血管治疗（如贝伐珠单抗）例外——此时T2高信号（图8）可能提示"假性应答"下的浸润进展。

临床场景实战

IDH突变型LGG（图7）：

• 3D FLAIR体积测量（年缩小率<25%=轻微缓解）配合"数字翻书"技术，可捕捉缓慢变化。

分子胶质母细胞瘤（图10）：

• BRAF V600E突变病例显示，靶向治疗（达拉非尼+曲美替尼）可使非强化病灶缓慢消退，但按RANO 2.0仍归为"疾病稳定"。

未来展望

AI-RANO计划正在构建自动分割算法，有望解决2D测量"溜溜球效应"。随着H3K27M等新型分子靶点涌现（图9），混合型肿瘤分类体系或将进一步细化。这场始于1977年Levin标准的进化之旅，正迈向智能量化评估的新纪元。